什么是原发性硬化性胆管炎？

原发性胆汁性胆管炎这个简称PBC，它是由于自身免疫反应介导的慢性进行性的胆汁淤积性的肝病。它的典型的病理表现为一个慢性的、进行性的、非化脓性的。 它以小胆管破坏为主的胆管炎或者是肉芽肿性的胆管炎。这个病它起病比较隐匿、缓慢，后期出现一个肝硬化。而我们一般的胆管炎常常是指一个感染性的胆管炎、起病急，它容易并发一个败血症需要紧急处理，这个与PBC是不同的。

胆管炎一般都是高热可超过39℃甚至达到40℃，伴有寒战的症状。此外部分胆管炎的患者还会出现黄疸，伴有一些没有特异性的消化道症状，如腹胀、恶心、呕吐、嗳气等。严重的患者还会出现CharcoT三联征。另外如果合并休克和神经中枢体征表现就称为ReyNolds五联征。这也就是急性梗阻性化脓性的胆管炎。患者可出现神志淡漠、嗜睡或者神志不清等，严重的可造成昏迷，休克时候可出现烦躁不安以及谵妄。

本病常表现为中上腹不适、胀痛，或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，很少有发热和黄疸，腹部体征不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征。除有急性胆管炎的Charcot三联症（腹痛、寒战高热、黄疸）外，还有休克、神经中枢系统受抑制表现，称为Reynolds五联征。

胆管炎患者病情较轻可出现中上腹不适、持续性疼痛、恶心、呕吐等症状。 如果患者急性发病可能引起寒战、发热、黄疸、休克等症状，其中黄疸表现为皮肤、黏膜黄染，尿液颜色加深等。通常患者进食油腻食物后，上腹部疼痛症状可加重，一般胆囊不伴随肿大的现象。病情严重的患者还可伴随烦躁不安、意识障碍、昏睡等症状。 患者可以就医进行彩超、肝功能等检查，根据结果明确病情严重程度。

1.大手术后的儿童。 2.严重创伤、烧伤的儿童。 3.细菌或寄生虫感染的儿童。 4.有结石的儿童。 如果属于以上一种或多种人群，需要积极消除这些危险因素，家长要注意患儿的身体情况，如果出现不舒服要及时去正规医院就诊。

确诊小儿急性胆囊炎与胆管炎主要依靠血常规、血生化检查、腹腔穿刺检查、B超检查、放射性核素检查、逆行胰胆管造影检查等检查。 血常规需要采集血液，通过血细胞的数量变化及形态分布，其中白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞计数具有诊断参考价值。 血生化检查可查看血清直接胆红素、血清碱性磷酸酶是否增高，有助于诊断。 腹腔穿刺检查有腹腔渗液者可做腹腔穿刺，查看穿刺液的颜色、性质等情况，有助于疾病诊断。 超声检查可查看胆囊大小及有无结石等情况，有助于疾病诊断。 放射性核素检查检查具有迅速、安全、可靠、准确率高等特点。 逆行胰胆管造影检查对原因不明、反复发作的胆绞痛，应作逆行胰胆管造影检查，查看有无胰胆管合流异常，有助于疾病鉴别。 tips(小贴士)以上检查不一定都做，医生会根据你的具体情况，选择适合你的检查，当然还有可能做一些其他检查，请你一定要积极配合医生。

1.寒战。 2.高热。 3.偶有黄疸，皮肤、巩膜等发黄。 4.上腹呈持续或间断性钝痛、胀痛或剧烈疼痛。 5.恶心。 6.呕吐。 7.高热可引起惊厥或精神不好。 8.谵妄。 9.昏迷。 阑尾炎也可能出现腹痛、高热等症状，有这些症状不一定就是小儿急性胆囊炎与胆管炎，需要及时去医院就诊，由医生明确诊断。

对于小儿急性胆囊炎与胆管炎的治疗主要依靠药物治疗、手术治疗及对症治疗。 药物治疗使用解痉、镇痛及抗感染治疗，广谱抗生素，如氨苄西林（氨苄青霉素）、头孢菌素如头孢曲松（头孢曲松钠）及甲硝唑。 手术治疗1.胆汁性腹膜炎确诊后，应争取尽早手术。 2.高热、中毒性休克，经短时间内纠正无显著改善或病情恶化者，需手术治疗。 3.在治疗过程中并发有肝脓肿、胰腺炎、胆囊坏死穿孔者，需手术治疗。 4.胆管结石，瘢痕狭窄非手术不能解除者。 其他治疗大多数病人不能进食，故须静脉补液以维持营养及水分。

原发性硬化性胆管炎是胆囊癌的可能危险因素。原发性硬化性胆管炎合并胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉的患者，胆囊癌的发生风险增加。 原发性硬化性胆管炎（PSC）为罕见的慢性胆汁淤积性肝脏疾病，特征为肝内外胆管狭窄并伴有胆管纤维化。此病为胆囊癌发生的高危因素，有研究报道称原发性硬化性胆囊炎患者发生胆囊癌的风险为健康人的10倍。 因为原发性硬化性胆囊炎患者的胆囊息肉恶变的可能性较大，故目前认为原发性硬化性胆囊炎患者应定期行腹部彩色多普勒超声检查，若发现大于8mm的胆囊息肉应及时行胆囊切除术，避免引发胆囊癌。 建议患者有任何不适及时就诊，完善检查后积极治疗，以免影响预后。

医生诊断小儿急性胆囊炎与胆管炎，主要依据典型症状、血常规、血生化检查、腹腔穿刺检查、B超检查、放射性核素检查等进行诊断。具体诊断依据如下：1.症状：剧烈腹痛、高热、寒战、恶心、呕吐、精神萎靡等。 2.血常规：检查显示白细胞计数及中性粒细胞计数升高。 3.血生化检查：出现黄疸时，血清直接胆红素升高，部分患儿血清碱性磷酸酶升高。 4.腹腔穿刺检查：如抽出绿色渗液则可确诊为胆汁性腹膜炎。 5.B超检查：检查可见胆囊肿大。 6.放射性核素检查：检查确诊为胆囊炎与胆管炎。