发布于 2022-03-04
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原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄,大多数患者最终发展为肝硬化,门静脉高压和肝功能失代偿,目前尚无有效药物治疗。它的病因目前尚不明确,主要临床表现为,多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关,其起病一般呈隐匿性,进行性的缓慢过程,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和梗阻性黄疸,可以出现右上腹疼痛,发热伴寒战,往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎,该病后期程门脉高压,肝衰竭等肝脏失代偿表现。另外,可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现,目前治疗目标为减缓逆转疾病进程,处理进展性疾病及其并发症,尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物,对于有明显胆管狭窄或者是胆管炎者,可以考虑接受内镜治疗,经过积极治疗,仍反复发作的胆管炎患者,可以考虑长期预防性的抗生素,肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎的终末期肝病的治疗手段。