脊髓小脑性共济失调是高度遗传异质性疾病，多呈常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传和X连锁遗传类型。
脊髓小脑性共济失调主要是基因突变造成的，具有一定的家族遗传性，大多在青少年或中年期发病，病变严重可累及脊髓后索、脊髓小脑后束和皮质脊髓束，神经纤维脱髓鞘及轴索破裂，小脑损害很轻或属正常。
患者发病后常以下肢共济失调为主要表现，继而出现双手笨拙及意向性震颤、辨距不良等症状。
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