阑尾癌病因尚不明确，可能与遗传、其他神经内分泌瘤、炎性肠病等因素有关。
1、遗传
阑尾癌具有家族性，若家族中有阑尾癌病史，其直系亲属患病率会较正常人高。
2、其他神经内分泌瘤
阑尾类癌是神经外胚层来源的肿瘤，起源于阑尾黏膜上皮下嗜银细胞，又称为嗜银细胞瘤。
3、炎性肠病
慢性溃疡性结肠炎患者会导致病变肠上皮细胞发育不良及细胞恶变，部分患者会导致阑尾炎性受累，诱发恶变。
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