胆脂瘤的病因尚未完全明确，发病通常与发育异常、慢性炎症、外伤等原因有关。
1、发育异常
若胚胎发育期间，外胚层组织的上皮细胞出现异位，可残留在耳道内，形成胆脂瘤。
2、慢性炎症
若耳道内存在慢性炎症，导致局部组织出现损伤，脱落的坏死组织和角化的上皮组织可堆积形成胆脂瘤。
3、外伤
由于频繁掏挖耳部引起局部组织损伤，坏死的皮肤组织在局部堆积，在缺氧环境下出现分解，引起胆脂瘤。
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