上皮样肉瘤病因不明，可能与基因突变、细胞调控异常等原因引起的，皮肤损伤可诱发上皮样肉瘤形成。
一、基本病因
1、基因突变
患者发生基因突变的情况时，可能会激活其体内的癌基因，造成抑癌基因失活，引起上皮细胞的异常增殖，进而导致其出现上皮样肉瘤的情况。
2、细胞调控异常
患者出现凋亡调节基因功能紊乱的情况时，无法控制细胞的增殖和凋亡，患者此时也会出现上皮样肉瘤。
二、诱发因素
患者的局部皮肤出现损伤，损伤后，未对伤口部位及时进行处理，则会导致其局部出现瘢痕，从而诱发上皮样肉瘤形成。
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