马方综合征
就诊科室：心血管内科
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概述

　　马方综合征属于遗传性结缔组织病，可影响全身结缔组织，常见的受损部位为眼部、心血管、骨骼等。

　　马方综合征主要是由纤维素原基因缺陷引起，具有家族聚集性。该病可导致患者出现心血管、骨骼、眼部等病变，心血管病变表现为胸痛、面色苍白、嘴唇发绀等;骨骼病变，表现为面容瘦长、眼球下陷、四肢细长等;眼部病变，表现为高度近视、双侧晶状体脱位等。

　　马方综合征预后较差，只能通过积极治疗来延长生存期限。

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就诊指南
  • 挂号科室 心血管内科
  • 发病部位 四肢
  • 多发人群 有马方综合征家族史人群
  • 治疗方法 药物治疗 一般治疗 手术治疗
  • 是否遗传 是
  • 相关症状 剧烈胸痛 面色苍白 嘴唇发绀 呼吸困难 长头畸形 面容瘦长 眼球下陷 额部圆突 身材较高 躯干细长
  • 相关疾病 晶状体脱位 视网膜脱离 主动脉瘤 主动脉夹层 
  • 相关检查 体格检查 血清黏蛋白检查 X线检查 心脏超声检查 磁共振成像 CT检查 主动脉造影
  • 相关手术 主动脉根部置换术 外科矫正手术 视网膜修复术
  • 相关药品 美托洛尔 普萘洛尔 氯沙坦
  • 是否属于医保 是
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