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法洛四联症是肺血减少型先天性心脏病的典型代表，主要症状和缺氧相关。右向左的分流会使孩子出现相对缺氧的症状。
首先表现为紫绀，孩子一般在出生数月以后，逐渐出现指甲和嘴唇的青紫。其次随着孩子病程的进展，可能会出现典型的杵状指。手指头末节增粗，在临床上称为杵状指。还有一部分孩子走着走着累了的时候，喜欢蹲在那儿，叫喜蹲踞，这也是法洛四联症的典型症状。
最严重的是缺氧的表现，临床上称为缺氧发作，主要表现为孩子突然出现青紫的加重、缺氧的加重、面色的苍白、意识的模糊和抽筋、翻白眼等。
法洛四联症的孩子一旦缺氧发作，需要尽快考虑做手术治疗。有一部分孩子合并有粗大的体肺侧支，可能缺氧并不严重，反而容易得肺炎、心衰，这种情况一定要高度重视。合并上述情况的法洛四联症往往会给患儿带来很大的麻烦。
