法洛四联症手术成功率有多高

胡牧 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

肺动脉高压怎么查

肺动脉高压的检查包括心电图、超声心动图、胸部CT、右心导管检查等影像学检查。 1.肺动脉高压可在多种影像检查中呈现出一定的异常，心电图可以呈现出肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚等；超声心动图会出现三尖瓣返流、峰值流速等的异常，并且超声心动图还可以辅助鉴别肺动脉高压的病因；胸部CT则可以发现右心室以及右心房的增大等。 2.当然比较标准的检查是右心导管检查，该检查可以明确检测出肺动脉压力、肺动脉楔压、右心房压等，肺动脉高压患者的静息肺动脉平均压一般≥25mmHg。 肺动脉高压的检查需要正规的医师进行判断、选择，需要结合多项检查指标进行综合的分析。

胡牧 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

肺动脉高压，怎么治疗

肺动脉高压根据病情的严重程度、患者年龄及对手术的耐受力分为药物治疗和手术治疗。 1.药物治疗，肺动脉高压的药物治疗均需在医师指导下使用。 （1）利尿剂 常用药物包括呋塞米和螺内酯，主要适用于水肿和右心功能不全的患者； （2）增强心肌收缩力药物 包括地高辛，适用于心输出量较低的患者； （3）抗凝剂 包括华法林 降低肺动脉血栓形成风险； （4）靶向药物治疗 主要包括内皮素受体阻断药，前列环素类药物。 2.手术治疗 （1）心房间隔球囊造口术 适用于药物治疗无效，手术耐受力尚可的患者； （2）肺移植 适用于肺功能严重下降，药物治疗及其他治疗无效的患者。 药物需在医师指导下使用。

胡牧 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

肺动脉高压会引起什么症状

肺动脉高压引起的症状与病情的轻重程度有关，早期可无明显症状，晚期可有心悸、黑朦、腹胀纳差等。 1.肺动脉高压早期无明显症状，或症状较轻，察觉不到任何不适。随着病情的加重，活动后会出现气促，胸口沉闷，喘不上气。其他的症状特征主要表现为胸闷、胸痛、头晕、乏力、心悸、黑懵、晕厥等。 2.合并有右心功能不全的肺动脉高压患者，还会出现下肢浮肿、腹胀纳差、肝区疼痛等症状。部分肺动脉高压患者，会因为肺动脉扩张引起机械性压迫症状，比如压迫左喉返神经时会引起声音嘶哑，压迫气道时会引起干咳，压迫左冠状动脉主干时会引起心绞痛。 若出现以上症状时，建议及时前往医院就诊，及早进行正规治疗。

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

肺动脉高压能治好吗

肺动脉高压一般不能治好。 肺动脉高压是由于肺动脉压力异常增高而引起的一种病理生理状态，其发病机制较为复杂，而且病情进展速度比较快，患病后肺动脉及分支可能会受损，并且多为不可逆性损伤。目前针对该病并没有特效的治疗药物，所以疾病很难完全治好，患者只能积极采取治疗以控制病情发展。日常要严格遵医嘱治疗，可以适当进行锻炼，对于治疗有帮助。

朱海燕 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

法洛四联症有哪四种畸形组成

法洛四联症是一种联合的先天性心血管畸形，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，详情如下： 1、肺动脉狭窄 肺动脉狭窄考虑是左心压力大于右心压力造成的。 2、室间隔缺损 胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良，可引起室间隔缺损。 3、主动脉骑跨 主动脉骑跨指的是主动脉同时连接在左心室以及右心室流出道位置，考虑是胚胎发育异常引起的，与孕早期病毒感染、外界有害物质刺激等有关。 4、右心室肥厚 右心室肥厚考虑是肺动脉狭窄引起的。

朱海燕 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

法洛四联症怎么来的

法洛四联症可能与遗传、外部环境影响、母体因素等原因有关。 1、遗传 法洛四联症的发生与遗传因素密切相关，部分基因突变和染色体异常可能导致心脏发育异常，从而引发法洛四联症。 2、外部环境影响 包括孕期接触辐射、化学物质或药物以及环境污染等，均可能会影响胚胎的正常发育，导致心脏发育异常，引起法洛四联症。 3、母体因素 母体在孕期的生活习惯、营养状况、疾病情况等都可能影响胎儿的心脏发育，从而增加法洛四联症的发病风险，比如孕期营养不良以及母体患糖尿病、高血压等。

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

怎样治疗特发性肺动脉高压

治疗特发性肺动脉高压的方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1.一般治疗 患者应该保持情绪稳定，不能过分焦虑，血氧饱和度低于92%时，应该按照医嘱吸氧，有助于提高血氧饱和度，改善呼吸困难的症状。 2.药物治疗 患者需要按照医生的要求使用盐酸地尔硫卓片、硝苯地平片、苯磺酸左氨氯地平片等药物，降低肺动脉内的压力和阻力，改善血管的运动功能。 3.手术治疗 患者应该及时进行房间隔造口术、经皮肺动脉去神经术等手术，减轻心脏的容量负荷、降低肺动脉压力，延缓特发性肺动脉高压的进展。

朱海燕 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

法洛四联症常见的症状

法洛四联症常见的症状主要包括青紫、呼吸困难及杵状指等，详情如下： 1、青紫 法洛四联症患儿因血液中氧气含量较低，可出现皮肤青紫的症状。若青紫持续存在并加重，则考虑是病情严重的表现。 2、呼吸困难 法洛四联症的患儿在活动或哭闹后，容易因缺氧而出现呼吸困难的情况，主要表现为呼吸急促、喘息等。 3、杵状指 当患儿缺氧严重时，则可导致手指、脚趾的末端膨大，称为杵状指。

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

原发性肺动脉高压的发病原因

原发性肺动脉高压的发病原因是基因遗传、内分泌紊乱、血管收缩等情况导致，具体如下： 1、基因遗传 原发性肺动脉高压具有一定的遗传倾向，若是父母患有原发性肺动脉高压，可能会携带遗传基因，增加出现此疾病的几率。 2、内分泌紊乱 若是发生垂体、性腺功能紊乱，可能会导致体内激素水平异常，从而增加原发性肺动脉高压的发病风险。 3、血管收缩 血管发生收缩时，会导致血管动力学改变，影响肺动脉压力和肺血管阻力，出现病症的情况。

李忆 主任医师

苏州大学附属第一医院 三甲

新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事

新生儿持续性肺动脉高压考虑是肺血管发育不全、肺血管发育不良、肺血管适应不良等因素引起的。 1、肺血管发育不全 先天性膈疝、肺发育不良等疾病均会导致肺血管发育不全，从而引起新生儿持续性肺动脉高压。 2、肺血管发育不良 慢性宫内缺氧、宫内胎儿动脉导管早期关闭等均会导致肺血管重塑并引起肺小动脉数量减少，造成新生儿持续性肺动脉高。 3、肺血管适应不良 围生期应激、酸中毒、低温低氧高碳酸血症等因素均可能导致肺血管阻力在生产后无法迅速下降，引起新生儿持续性肺动脉高压。

潘俊 副主任医师

南京鼓楼医院 三甲

肺动脉高压收缩期标准是什么

肺动脉高压收缩期如果压力超过三十以上，一般就诊断为肺动脉高压，三十到六十之间是中度，如果超过六十，临床上判断是重度肺动脉高压。诊断主要靠心脏超声，超声可以初步判断出来肺动脉压力的大小，但是如果要准确的去明确肺动脉压力到底有多高，需要在临床上做右心导管的检查。实际就是从静脉系统送一根导丝到心脏，穿过右心房、右心室一直送到肺动脉里，用这跟导丝直接去测整个肺动脉主干的压力，甚至两侧左肺动脉和右肺动脉的压力。

潘俊 副主任医师

南京鼓楼医院 三甲

引起肺动脉高压的原因

直接引起肺动脉高压的原因，是肺动脉前向血流遇到阻力，导致肺动脉压力越来越高。如果患者是肺血管本身引起的肺动脉高压，比如最常见的肺动脉中有血栓，尤其是长期卧床的患者，有腿部深静脉血栓，当深静脉血栓慢慢掉下来，积累在肺动脉里，便会引起肺动脉压力逐渐升高，甚至可以升高到跟正常人体循环的血压一样高。此外，先心病晚期，此从动力性肺动脉压力转变成梗阻性肺动脉高压，也是肺动脉高压比较常见的原因。

潘俊 副主任医师

南京鼓楼医院 三甲

肺动脉高压会导致头疼吗

单纯的肺动脉高压不会引起头疼，在晚期时，由于肺动脉压力太高，会导致患者整个肺循环出现衰竭、功能障碍，所以通常会表现为闷、喘、总是感觉氧气不够用、胸口感觉有石头压着、晚上睡觉不能平卧等。当然，如果因为患者有肺部疾病，比如肺本身有问题，存在慢性支气管炎、肺气肿等情况，此类患者会因为二氧化碳排不出来，而引起头部症状出现，包括头疼。

王耀邦 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

法洛四联症临床表现

法洛四联症的临床表现：1、出现青紫，好发于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指甲、球结膜等。患者活动量增加时青紫加重。2、蹲锯现象，患儿行走或游戏时，常常表现为下蹲休息片刻，然后再行走。3、杵状指，患儿青紫持续六个月以上，会出现手指、脚趾的趾端粗大，是长期缺氧所造成的。4、阵发性缺氧发作，患儿常常在吃奶哭闹、情绪激动时表现为突发性地呼吸困难，严重的出现昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于肺动脉狭窄造成肌肉痉挛，引起的一过性肺动脉梗阻，从而导致缺氧加重。

高凤 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

法洛四联症是什么

法洛四联症是一种先天性心脏疾病，主要是胎儿心脏在发育的过程当中出现了异常的改变，形成了先天性畸形，主要心脏的病理改变为肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥厚这四种病理改变，属于是一种先天性、青紫性、复杂性的心脏病。

程轶 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

肺动脉高压能治愈吗

肺动脉高压不能治愈。早期肺动脉高压，绝大多数通过药物控制去除原发病以后症状可以控制，延缓疾病进展速度。如果到晚期或者终末期肺动脉高压，已经引起肺动脉狭窄或者右心系统形态学改变，比如右心已经变大，口服药物控制肺动脉高压也不可能够将肺动脉高压造成影响全部消除。肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，肺部疾病或低氧血症所致的肺动脉高压，慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压和多因素机制导致肺动脉高压五种类型。