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先天性多关节挛缩症是怎么回事

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先天性多关节挛缩症是比较罕见的疾病,表现在双手出现关节挛缩,是个屈曲的畸形,患者的患侧手掌很难打开,手处于握拳或者半握拳的状态。先天性多关节挛缩症可能发生在手上,也可能发生在膝关节和踝关节等处。

先天性多关节挛缩症应及时进行治疗,早期可以进行一些康复治疗或者佩戴支具进行治疗,但是如果保守治疗效果不是很好,就要及时做手术进行治疗。

发布于 2025-01-01   浏览3.77万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

家里人手都很正常,为什么宝宝一出生却发现是漂浮拇?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
引起漂浮拇的原因较为复杂,到目前为止很难总结出一个非常确切的致病因素,但基本上可以归结为遗传、怀孕期母体健康状况和怀孕期间外部环境刺激这三个版块。由于遗传引起的几率比较低,故临床上并不把遗传因素作为关键的因素来考虑,更多的会考虑外界因素的干扰,比如不小心感冒发烧了,服用了药物,接触了放射性物质,或者
怎么判断宝宝的手是III型还是IV型的拇指发育不良?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
Ⅲ型的拇指发育不良表现为拇指的掌骨部分发育不良,特别是掌骨的近端。正中神经和尺神经支配的大鱼际肌明显受累,伴有掌骨关节和指间关节运动受限,导致拇指显著的发育不良和不稳定,且外观细小。Ⅳ型的拇指发育不良的拇指又称漂浮拇,没有掌骨或仅有掌骨遗迹,与手掌连接的是一个松弛的皮管,拇指的大小差异较大,但多位于
漂浮拇合并其他疾病的时候,先做漂浮保拇术还是其他手术?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
先做漂浮保拇术还是其他手术,这取决于其他疾病的严重程度。一般来说,有些拇指发育不良漂浮拇的孩子还会合并一些其他器官的发育不良的情况。对于这类孩子来说,心脏功能、肺部功能、消化道功能等支持生命体征的功能的重要性优先于拇指功能,临床上建议孩子先进行这类手术,等到痊愈以后,再来做漂浮保拇术。如果是合并有些
漂浮拇宝宝的治疗方法有哪几种?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
漂浮拇治疗方法分为2种,一种是保五指的治疗方法,一种就是示指拇化。示指拇化是一种是遵循欧美的方法,把示指做拇化,示指拇化的意思是牺牲示指,构建一个全新的拇指。保五指的治疗方法的话,可以分为半跖骨重建和半掌骨移植重建两种。其中,半跖骨重建,就是将足部第三或第四跖骨的一半(纵行)移植到患手重建第一掌骨和
宝宝一出生就是漂浮拇,这是什么原因导致的?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
漂浮拇并不多见,关于它的致病因素尚未明确,可能和孕期母亲的身体状况有关,比如说孕期营养不良,缺乏维生素,或者是感冒发烧等。此外,各种药物服用史,化学因素、物理因素的接触史,例如甲醛等,还有放射射线的接触史,吸烟和二手烟等因素都可能导致孩子出现漂浮拇。
巨指是怎么回事
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
巨指是神经生长异常所致,是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性上肢畸形,是由于手指、手掌或是肢体超常发育所引起,目前发病原因还没有形成定论,可能是与多发性神经纤维瘤、脂肪瘤变异等原因有关,患者会出现手指或足趾体积增大,会对自身的心理造成障碍。巨指分为四个类型,包括脂肪纤维瘤型、神经纤维瘤型、骨肥大型、单侧肢体整体肥大。对于静止型巨肢和巨
短指是怎么回事
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
短指多是由于患者先天性发育异常,是临床上常见的先天性手指关节畸形,发病原因可能是与遗传因素、病毒感染等原因有关,患者体内基因发生致病突变,会导致指节严重缩短,会出现手指长度偏短、偏小、偏细等,可以发生在单个手指或多个手指。如果短指对于手部功能影响不大,主张进行观察治疗,待孩子成年以后,通过美观性的手术解决短指问题。但是如果肢体过短,短指个
什么是漂浮拇
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
漂浮拇是非常特殊的拇指发育不良类型,漂浮拇非常有特点,仅仅是由非常小、非常细的皮肤蒂和整个手掌相连,拇指没有任何骨骼和肌腱与整体手掌本体相连,所以才会出现漂浮情况。漂浮拇可以通过以下方法进行处理:第一、直接去除漂浮拇,进行食指拇化,从而获得比较良好的功能,但是手术切除漂浮拇指后,会对手部外形影响。第二、选择漂浮拇保指手术,取1/2第三跖骨
小儿并指手术早点做还是晚点做 什么年龄手术最好
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
等线小儿并指,比较常见的是中、环、小指的并指。这几根手指长度不一样,并在一起之后,中指的长度会被小指限制,限制之后中指就长不长,只会长偏。如果不干预,中指一定会受到影响,先是关节侧偏,然后出现骨的侧偏畸形。关节侧偏和骨侧偏不太一样,关节侧偏是把侧偏解除之后,它还可能弹回去,恢复到原来的状态。骨侧偏就不行,如果发生了骨侧偏,在做矫形的时候要
漂浮拇半掌骨移植重建手术为什么需要做两期
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
等线很多家长们印象中的手术是一次做完,当听到半掌骨移植重建手术要做两期时就比较疑惑,为什么不能一次做完呢?漂浮拇第一期手术是做掌骨重建,重建后需要进行长时间的固定,重建的骨才能存活,同时可以和拇指原来的掌骨残端得到比较良好的愈合。所以在这个阶段,拇指原则上是尽量少活动,保持一个比较良好的固定位置。想要拇指能够活动,要做肌腱转位,肌腱转位后
为什么现在新生儿出现先天性手足畸形的几率越来越高了
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
等线从我们的视角来看,现在先天性手足畸形确实较过去多了些,无论是从新生儿的比例来说,还是绝对的数值来讲,都是一个越来越多的趋势。当然,如果要更准确的数字,我们需要更大的样本来调查。先天性手足畸形虽说是比过去多了,但也没有大家想像的那么夸张,优生优育很重要,怀孕期间多注意,可以降低生出手足畸形宝宝的几率。目前造成先天性手足畸形的原因还没有明
孕检没问题可孩子却是漂浮拇 除了示拇指化外还有什么办法
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
等线漂浮拇实际上就是4型的拇指发育不良,拇指缺少掌骨,呈漂浮拇状态。在拇指发育不良中临床表现为缺少掌骨的有4型和5型,如果孕检中确定宝宝只有四根掌骨,可以怀疑是这两型其中一个。但实际孕检中由于宝宝的动作、状态都不可控,宝宝的手部可能被挡住,看不清,就检查不出来。如果宝宝出生以后发现是漂浮拇,家长们也不用太着急,目前漂浮拇保五指的手术方案有
刚出生的宝宝是漂浮拇这种情况手指会长大吗 需要治疗吗
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
等线漂浮拇在不治疗的情况下可以长大,也可以感知冷热和疼痛,因为它里面是有神经和血管的。但由于漂浮拇缺少掌骨或仅存掌骨遗迹,所以它动不了,也没有功能,如果不治疗,即便是可以长大,漂浮拇的功能和外观也不会有任何改善,所以需要手术干预。手术干预的时间最好是在宝宝6个月到1岁左右这个阶段,因为这个时候正是宝宝建立拇指功能的阶段,这个时候矫正好了,
生气时手鸡爪状僵硬怎么回事
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
在生气时手部出现鸡爪状僵硬的情况,一般是因为患者过度生气造成的,此时容易出现一些癔症样的表现,患者还可能伴有失语、肢体麻木或者是肢体抽搐等症状。其次如果患者在生气时呼吸非常深、非常快,会把大量的二氧化碳呼出体外,就会发生呼吸性碱中毒的情况,此时手脚部位的肌肉会异常收缩,就会呈鸡爪一样的僵硬。对于这种情况,患者一定要控制自己的呼吸频率,避免
指甲掉了还能长出来吗?
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
指甲掉了以后,绝大部分情况下还是能够再长出来的,关键还是要看指甲的甲床有没有受到完全的破坏。比如:有些患者指甲的甲床已经完全破坏、缺失。这种情况下,可能患者的指甲就不能够再重新长出来,即使长出来指甲的形状也会比较怪异。但是大部分的情况下,这种指甲的甲床破坏的可能性都比较小,所以患者的指甲掉了以后过一段时间,一般还会重新长出来。建议人们日常
手指麻木是什么原因
陈江海 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
常见的手指麻木的原因,可以分为两种:第一种是神经根性颈椎病引起的,即在相应的颈椎节段,神经受到一定的压迫,从而导致手指麻木。对于这类情况,建议患者到骨科就诊。还有一类情况是手部神经受到压迫,其中包括正中神经和尺神经,也包括桡神经的一部分。当此类神经受到压迫以后,可以出现手指部分麻木现象,麻木的情况和神经根性颈椎病有一定的区别。需要到手外科