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G6PD缺乏

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  G6PD缺乏又称为葡萄糖6磷酸酶缺乏症,葡萄糖6磷酸酶是红细胞上的酶。当酶缺少时,红细胞抗氧化能力就会变差。当患者服用氧化剂或者蚕豆时,就会出现溶血症状,所以俗称为蚕豆病

  此类患者服用氧化剂或蚕豆以后,红细胞抗氧化能力差,还会出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等症状,当溶血严重时,还会出现急性肾功能衰竭、休克等症状,严重时还会引起患者死亡。

  G6PD缺乏症多发于儿童,部分患者有家族史,蚕豆收获季节容易发病。有遗传缺陷的患者,应该注意避免接触蚕豆或者氧化剂,以免发生G6PD疾病。

发布于 2020-03-09   浏览4.41万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病小孩发烧吃什么退烧药
发烧的医学术语是发热。蚕豆病小孩发热需要由医生指导服用布洛芬。蚕豆病是一种遗传性的溶血性疾病,往往是因为食用蚕豆或蚕豆制品诱发而导致的,患有蚕豆病小孩体温超过38.5℃,可及时服用退热药,一般首选退热药是布洛芬,包括布洛芬混悬液、布洛芬颗粒等。对于普通感冒或流行性感冒引起的发热有很好的退热作用,可以缓解轻至中度的偏头痛、肌肉酸痛等不适症状。同时还要配合物理降温,例如冰敷或温水擦浴,有助于促进体温的下降。 另外,蚕豆病小孩不可以吃蚕豆及其制品,也不能使用会引起溶血的药物,其中就有退热药,例如对乙酰氨基酚、非那西丁、氨基比林等。这些药物在使用以后很容易引起蚕豆病发病,因此蚕豆病小孩发热家长不可自行随意用药,需就诊由医生指导用药。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
刚出生婴儿有蚕豆病怎么办
刚出生婴儿有蚕豆病可以通过输血、应用糖皮质激素、纠正患儿酸中毒等方式进行治疗。 1、输血 蚕豆病属于急性溶血,如果婴儿贫血的情况严重,需要及时输血,或者输浓集红细胞,这是有效的治疗措施。如果症状特别严重,可以反复输血,但是要避免输入葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的供血,所以给蚕豆病患儿输血之前需要先进行筛查。 2、应用糖皮质激素 对患儿使用糖皮质激素可以达到免疫抑制作用。 3、纠正患儿酸中毒 患儿在发病后身体会出现不同程度的酸中毒,需要及时纠正,可以使用小苏打等碱性药物进行纠正。 婴儿有蚕豆病的情况下,还需要进行补液治疗,补液可以改善患儿的微循环,更好的促进肾脏排酸及排血红蛋白尿的功能。另外,需要给患儿多喝一些温开水,但是要防止患儿出现性肾功能衰竭的情况。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿蚕豆病是什么
小儿蚕豆病也叫葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性红细胞内酶缺陷疾病,遗传方式为不完全性显性遗传。 此病最初由进食蚕豆引起,因此又称之为“蚕豆病”。但蚕豆病仅仅为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的分型之一。 此病的主要临床表现是溶血性贫血,某些食物(如蚕豆、苦瓜等)和药物(如磺胺类、维生素K等)以及剧烈运动等均可诱发。 该病的诊断主要依据家族史、临床表现以及葡萄糖6-磷酸脱氢酶检测等。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿蚕豆病能治好吗
蚕豆病这样的疾病主要是在南方比较多见,它并不是一种生僻的疾病,而是因为身体内基因缺少一种酶所导致的。它主要是遗传病的一种。 因为身体当中缺少这种酶,所以在食用蚕豆的时候就会发生急性血管内溶血。患有蚕豆病的病人,在平时的时候,其实并不会有什么异常的现象,是和正常人一样的,这是在服用蚕豆或者是一些药物,之后会出现,急性血管内溶血的症状,急性的溶血可能会导致病人出现生命危险。 因为这样的疾病属于一种遗传疾病,所以很多新生儿在刚刚出生,就患有蚕豆病。那么究竟这样的疾病能不能够治愈呢!蚕豆病,它在北方是不常见的一种疾病,而主要是发生在南方,它是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏,在病人进食蚕豆之后会发生急性溶血性疾病。 孩子一般是在5岁以下,男童多见。患有蚕豆病的病人,在日常的生活当中是正常的,只有在服用了蚕豆一斤蚕豆制品之后才会发病。 那么这样的疾病会不会伴随孩子一生呢!事实上,一般是在5岁以下的孩子才会发病,而一般等到孩子长大之后自然就会恢复正常。 所以对于父母来说不必太过于担心。但是在孩子还小的时候,如果已经得知患有蚕豆病,那么在进食食物以及在用药方面还是有许多注意事项的。 尤其是在蚕豆成熟的季节,一定不要接触蚕豆以及花粉。蚕豆病是一种重在预防,根治的可能性小的病,也就是说蚕豆病是不能治好的。 因为属于的是一种遗传疾病是因为身体的基因锁导致的,所以后天也没办法治疗,只是患者一般在长大之后就不会再发病了。发病的高发期是在5岁之前。 通过上面的介绍我们可以知道,蚕豆病想要彻底的治疗是不可能的,但是在日常的生活中我们还是可以预防的,因为这样的疾病平时是不会发生任何的症状的,只有在接触蚕豆的时候才会发病,如果蚕豆病的患者发病那么一定要及时送到医院进行治疗,否则可能由生命危险。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
婴儿蚕豆病的症状是什么
婴儿蚕豆病的症状主要包括贫血、黄疸等。 蚕豆病指的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和(或)酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。 1.贫血:蚕豆病患儿由于缺乏G6PD酶,导致红细胞脆性增加,容易破裂,引发溶血性贫血。 2.黄疸:由于红细胞破裂产生大量胆红素,超过肝脏排泄能力,血清胆红素升高,皮肤和黏膜出现黄染。 婴儿蚕豆病的症状会因个体差异而异,轻度患者可能无明显症状,重度患者症状可能较为明显。若怀疑婴儿患有蚕豆病,请及时就医确诊并接受治疗。如有疑惑,及时咨询专业医生。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病的新生儿黄疸怎么办
有蚕豆病的新生儿黄疸需要及时治疗。有蚕豆病的新生儿黄疸需要及时治疗。蚕豆病是由一种致病菌引起的遗传代谢性疾病,容易导致新生儿出现黄疸。如果不及时处理,黄疸严重可导致脑损伤、智力发育障碍、麻痹等症状。因此,新生儿出现黄疸,应及时到医院进行检查和治疗。治疗方法主要是通过药物治疗和光疗,促进胆红素的代谢,减轻黄疸症状,防止并发症的发生。 需要注意的是,新生儿黄疸治疗过程中,要注意给予足够的营养,尽量避免使用有毒副作用的药物,注重保持新生儿身体的卫生和温度,保证新生儿健康成长。此外,遗传代谢性疾病的治疗需要专业医生的指导和监护,家长要积极配合医生治疗,并避免自行进行药物治疗。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿有蚕豆病黄疸就是病理性吗
新生儿有蚕豆病黄疸不一定是病理性的。蚕豆病黄疸是新生儿时期最常见的黄疸类型,通常在出生后2-4天开始出现,3-5天达到高峰时期,7-10天逐渐消退。如果新生儿体内的催化剂丙酮酸脱氢酶(G6PD)不足或有缺陷,则会引发G6PD缺乏性溶血性黄疸,属于病理性黄疸。但对于一般新生儿来说,蚕豆病黄疸是正常生理现象,不属于病理性黄疸。 需要注意的是,如果新生儿出现黄疸情况,家长应及时就医,通过检查确定是正常生理黄疸还是病理性黄疸,以便及时采取相应的治疗措施。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
初生婴儿有蚕豆病长大后会消失吗
**新生儿蚕豆病:终身伴随的遗传挑战** 蚕豆病,也称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种由于红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷导致的遗传性疾病。这种缺陷会引发红细胞的破坏和溶血。重要的是要理解,蚕豆病是一种终身疾病,新生儿一旦确诊,这种情况不会随着他们的成长而消失。 蚕豆病是由先天基因缺失引起的,截至目前,医学界尚未找到根治此病的方法。因此,管理此病症的主要策略是预防。患有蚕豆病的儿童及其家庭需要避免接触蚕豆、胡豆、豆瓣酱等可能诱发疾病的物品。此外,某些药物如磺胺、布洛芬等也是禁忌。 如果您的孩子被诊断出患有蚕豆病,建议立即前往正规医院接受专业医生的指导。他们将为您提供详细的管理计划,以确保孩子在日常生活中能够安全地避开风险,从而减少不良事件的发生。通过正确的预防和管理,即使面对蚕豆病这样的终身挑战,孩子也可以过上健康、快乐的生活。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病婴儿吃什么奶粉
蚕豆病宝宝可以吃金冠奶粉、亨氏奶粉、雀巢奶粉以及优博奶粉。蚕豆病是属于先天性的一种酶缺失引起的身体病变,主要症状是服用蚕豆食物引起溶血,应该避免宝宝接触这一类的食物以及其他豆制品,不要服用豆奶粉就可以。 其他的饮食和正常孩子一样。定期带孩子去医院进行身体发育指标检查,测量身高、体重、头围、胸围。还应该补充维生素d制剂,每天坚持日光直射半小时以上,来预防佝偻病。 儿童自身免疫力发育不成熟,日常除加强饮食营养外,还需要加强体育锻炼,增强自身体质,这样才能减少患病的几率。如果病情在短期内无明显好转,还是需要及时就诊。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病婴儿吃什么奶粉
蚕豆病就是临床上说的G6PD酶缺乏症,对一些药物还有一些中药成分,可能会导致宝宝的红细胞破坏,然后导致溶血是遗传性的疾病。 和吃奶粉没有太大直接的关系,奶粉是没有影响的但是就是平时用药,比如说退热药、感冒药这一类就要格外的谨慎。还有对乙酰氨基酚的这一类的药物是有可能会导致宝宝出现溶血,这一类的药是要注意还有就是中药一些薄荷、樟脑要注意。 所以吃什么奶粉没有什么禁忌的。
童鹏 副主任医师
鄂州市中心医院 三甲
蚕豆病可以吃荷兰豆吗
  蚕豆病患者可以吃荷兰豆,但是蚕豆病患者应禁止吃任何蚕豆和豆类食品。蚕豆病患者可以吃荷兰豆是因为荷兰豆并没有含有葡萄糖六磷酸脱氢酶参与消化吸收或者排泄物质,所以服用蚕豆病不会出现溶血症状。  蚕豆病患者在日常生活当中,一定要注意饮食结构和饮食内容,避免摄入一些容易诱发蚕豆病的药物以及食物。由于蚕豆病发病比较迅速,容易出现溶血症状,所以要早发现,早治疗。
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
蚕豆病症状
  蚕豆病的临床表现有急性血管内溶血,可以出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等,继而会出现黄疸。  血红蛋白尿溶血严重时还会出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭,溶血过程呈自限性,是蚕豆病的重要特点,如果出现蚕豆病,一定要积极的到正规医院进行治疗。
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
蚕豆病会好吗
  蚕豆病目前还不能治好,只能尽量避免接触具有氧化性的食物或者是药物避免溶血的发作。蚕豆病是一种基因病,是由于红细胞内g6PD酶缺乏而导致的溶血性疾病,可能在医学发达的现在,未来的时间里有可能会攻破蚕豆病,通过基因重组的方法,从基因层面上彻底治愈蚕豆病。