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先天性肾上腺皮质增生症如果不治疗的话会怎么样

视频内容

先天性肾上腺皮质增生症按照基因问题,分不同类型。

如果是经典失盐型,不治疗就失盐以及在低钠、高钾、低血糖的应激状态下,孩子会出生命危险。

早熟型的孩子,比如三五岁的小男孩,阴茎非常粗大,五六岁就开始出胡须,后续会影响身高增长、生殖生育,甚至在应激时也会危及生命。

先天性肾上腺皮质增生症是的女孩患者,会有男性化的表现,最后也是影响将来的生殖生育或其他严重并发症。

发布于 2020-05-20   浏览4.10万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
婴儿先天性肾上腺皮质增生症该怎么治疗
先天性肾上腺皮质增生症的治疗原则是纠正肾上腺皮质激素缺乏和抑制ACTH分泌,治疗方法包括药物治疗(糖皮质激素、盐皮质激素、促肾上腺皮质激素释放激素类似物)和手术治疗,治疗时机应尽早开始并持续终身,治疗过程中需定期监测和随访。 先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷,导致皮质醇合成不足,而ACTH代偿性分泌增加,致使肾上腺皮质增生并分泌过多的雄激素。以下是关于先天性肾上腺皮质增生症治疗的相关内容: 1.治疗原则: 纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理功能。 抑制ACTH分泌,减少雄激素产生。 2.治疗方法: 药物治疗: 糖皮质激素替代治疗:补充生理剂量的糖皮质激素,如氢化可的松或泼尼松,以纠正肾上腺皮质功能不足。 盐皮质激素替代治疗:补充生理剂量的盐皮质激素,如氟氢可的松,以维持水盐平衡。 促肾上腺皮质激素释放激素类似物:可抑制ACTH分泌,减少雄激素产生。 手术治疗: 对于肾上腺肿瘤或增生明显的患者,手术切除肾上腺肿瘤或增生组织是治疗的重要手段。 3.治疗时机: 确诊后应尽早开始治疗,以避免肾上腺皮质功能衰竭和雄激素过多对身体的不良影响。 治疗应持续终身,定期监测激素水平和调整治疗方案。 4.监测和随访: 定期监测身高、体重、性征发育等指标,以评估治疗效果。 定期检测激素水平,包括皮质醇、雄激素、促肾上腺皮质激素等,以调整治疗剂量。 注意观察药物的不良反应,如骨质疏松、高血压等,并及时处理。 5.其他注意事项: 饮食调整:适当限制盐的摄入,增加蛋白质和维生素的摄入。 避免应激状态:如感染、手术等,可能导致肾上腺皮质功能不全,需提前做好准备。 生育指导:女性患者在治疗过程中应注意避孕,生育时应在医生指导下调整治疗方案。 总之,先天性肾上腺皮质增生症的治疗需要综合考虑患者的年龄、激素水平、临床表现等因素,制定个性化的治疗方案。患者应遵循医生的建议,定期随访和调整治疗,以维持正常的生理功能和生活质量。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
低血糖的人会得高血压吗
低血糖的人是否会得高血压需要由具体情况决定。 低血糖是指血糖浓度过低的情况,多与降糖药物使用不当、饮食不当等因素有关。低血糖本身不会引起高血压,如果患者不存在高血压家族史、高脂血症、主动脉缩窄等高血压的危险因素,不会发生高血压。但如果存在以上危险因素,则有一定几率会发生高血压。 低血糖患者应养成定时、定量进食的习惯,并积极监测血糖水平,评估疾病治疗情况。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
高血压低血糖是怎么回事
高血压低血糖可能是由多种疾病引起的,包括糖尿病、甲状腺功能亢进和肾上腺素瘤等。 1.糖尿病 糖尿病患者常常会出现高血压和低血糖的症状。这是因为胰岛素分泌不足或不敏感导致血糖升高,而出现高血压;而血糖过低则会导致低血糖。 2.甲状腺功能亢进 甲状腺功能亢进患者甲状腺素分泌过多,会引起代谢率升高,导致高血压。同时,甲状腺素过多也会促进胰岛素分泌,导致低血糖。 3.肾上腺素瘤 肾上腺素瘤是一种肾上腺产生过多儿茶酚胺的肿瘤,会导致血压升高。而儿茶酚胺也会促进胰岛素分泌,导致低血糖。除了上述疾病之外,高血压低血糖的原因还有其他可能,比如某些药物的副作用、饮食不当等。因此,如果出现这种症状,应尽早就医,找到病因并进行相应的治疗。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
低血压低血糖为什么会高血脂
低血压、低血糖会高血脂可能与代谢紊乱、胰岛素反应、支持系统失调等因素有关。 1、代谢紊乱 某些代谢紊乱状况,如肾上腺功能不全、甲状腺功能减退等,可能同时导致低血压、低血糖和高血脂。 2、胰岛素反应 低血糖时,身体会释放胰岛素来调节血糖水平。然而,过量的胰岛素可能会引起血脂升高,特别是三酰甘油水平增加。 3、支持系统失调 低血压和低血糖可能会导致自主神经系统的功能紊乱,包括交感神经和副交感神经的失衡,从而会干扰脂肪代谢和血脂调节。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
低血糖低血压能献血吗
低血糖、低血压一般不能献血。 低血糖是指血液中的葡萄糖浓度过低。而低血压则是指血压水平过低。若此时献血,可导致患者出现头晕、恶心、呕吐等不适症状。且会造成血压过低,影响到血液循环,从而增加献血后出现并发症的风险,所以一般不建议此类患者献血。 对于低血糖、低血压患者,应注意适当进行有氧运动,保持充足的睡眠及规律的作息时间,有助于缓解症状。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症婴儿特点
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷,导致皮质醇合成不足,而肾上腺雄激素分泌过多。这种疾病在新生儿和婴儿期即可发病,如果不及时治疗,可能会导致严重的健康问题甚至危及生命。以下是关于先天性肾上腺皮质增生症婴儿特点的一些信息: 1.皮肤色素沉着:由于肾上腺雄激素分泌过多,婴儿的皮肤会出现色素沉着,尤其是在摩擦部位,如腋窝、腹股沟、乳晕等。 2.外生殖器男性化:在男性婴儿中,由于雄激素的作用,外生殖器会出现男性化特征,如阴茎增大、阴囊色素沉着等。在女性婴儿中,外生殖器可能会出现阴唇融合、阴蒂增大等现象。 3.失盐:先天性肾上腺皮质增生症会导致肾上腺皮质功能减退,从而引起失盐。婴儿可能会出现呕吐、腹泻、脱水、血压下降等症状。 4.低血糖:由于皮质醇合成不足,婴儿的糖原储备减少,容易发生低血糖。 5.特殊面容:一些婴儿可能会出现特殊面容,如眼距宽、鼻梁低平、上唇厚等。 如果怀疑婴儿患有先天性肾上腺皮质增生症,应及时就医进行检查和诊断。常用的检查方法包括血皮质醇、性激素、17-羟孕酮、促肾上腺皮质激素等。一旦确诊,应立即开始治疗,以纠正激素失衡和预防并发症的发生。治疗方法包括补充皮质醇、盐皮质激素等。 需要注意的是,先天性肾上腺皮质增生症的治疗需要长期进行,家长应按照医生的建议按时给婴儿服药,并定期带婴儿进行复查,以确保治疗效果和婴儿的健康。同时,家长也应该关注婴儿的生长发育情况,如有异常应及时就医。 总之,先天性肾上腺皮质增生症是一种需要及时诊断和治疗的疾病,家长应该密切关注婴儿的健康状况,如有异常及时就医。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
高血压会低血糖
高血压不会直接导致低血糖。高血压和低血糖是两种不同的生理状况,高血压是指血压持续升高,而低血糖是指血糖水平过低。高血压和低血糖的症状和原因也不相同,因此高血压不会直接导致低血糖。然而,一些药物治疗高血压可能会降低血糖水平,如β受体阻滞剂和利尿剂等药物,因此在服用这些药物时应该注意监测血糖水平。 需要注意的是,高血压和低血糖都是需要及时治疗的疾病,如果出现相关症状需要及时就医。同时,高血压患者在治疗过程中应该注意监测血糖水平,避免因药物治疗导致低血糖的发生。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
低血糖会引起高血压吗
低血糖不会引起高血压。低血糖和高血压是两种不同的生理状态。低血糖是指血液中的葡萄糖浓度过低,导致身体无法正常运作。高血压是指血液在血管内的压力过高,容易导致心脑血管疾病。这两种症状产生的原因完全不同,因此低血糖不会引起高血压。 需要注意的是,低血糖也会带来一些危险。如果血糖过低,会影响大脑的正常工作,导致头晕、昏迷等严重的后果。因此,对于糖尿病患者和低血糖风险较高的人群,及时监测血糖水平并及时补充葡萄糖是非常重要的。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
高血压患者会有低血糖
高血压患者是否会有低血糖,应该结合具体情况分析。 若患者的病情较轻,血压控制良好,日常饮食较为规律,此时体内的血糖含量正常,一般不会有低血糖。若患者的病情较重,血压控制不良,日常饮食不规律,经常暴饮暴食、不吃早饭等。此时体内的血糖浓度会逐渐下降,若剧烈运动,体内糖原消耗过多,使体内血糖含量减少。出现心慌、手抖、出冷汗、恶心、呕吐等不适症状,从而发生低血糖。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
高血压低血糖怎么治疗
高血压和低血糖并非一种疾病,但可能会同时存在。高血压同时又低血糖需要分别处理,可以通过药物治疗、补糖治疗等方法。 1.高血压:患有高血压又低血糖的患者,要控制血压的正常,保持良好的心态。可以在医生的指导下服用降压药物,但对低血糖影响比较小的药物来治疗,如厄贝沙坦、氨氯地平等。 2.低血糖:低血糖较轻的患者可以通过口服糖水、含糖的饮料、糖果等来缓解症状。低血糖严重的患者需要及时去医院进行静脉补充葡萄糖治疗,同时监测血糖以及恢复的情况。 高血压同时又伴有低血糖的患者,应及时去正规医院就诊,明确病因,在医生指导下针对性的治疗。
武晋晓 副主任医师
解放军总医院第七医学中心 三甲
1型糖尿病为什么会发生低血糖
1型糖尿病患者自身的胰岛素一点都不分泌,所以自身的调节能力基本上没有,而2型糖尿病自己还可以分泌胰岛素,所以血糖低的时候,自身胰岛素不分泌或者少分泌,血糖高时可以再分泌胰岛素。而1型糖尿病,一旦当外源性的变化有一点点变化,可能都会严重影响到血糖的变化。比如胰岛素多打了一个单位,血糖可能立即就低了,比如少吃点东西或者活动量稍微大点,可能血糖也会低。1型糖尿病血糖波动特别大,特别容易出现低血糖,有时候还特别容易出现高血糖。
鲁平 主任医师
河南省人民医院 三甲
糖尿病频繁出现低血糖怎么办
糖尿病患者在整个治疗过程中难免会出现低血糖,所以在长期的管理中要求病人备有血糖仪,除监测血糖之外,还可在某些情况下判断是否患有低血糖。如出现心慌、出汗、眼前发黑等一系列症状时,需要监测血糖,以明确是否存在低血糖。如果患者通过运动降血糖,在运动过程中由于运动时间过长或者强度过大诱发低血糖,此时需要调整运动。如果是服用降糖药物加量引起的,则需要调整用量。低血糖在糖尿病治疗过程中属于非常严重的并发症,会引起严重的心脑血管事件,所以出现此类症状后,建议及时和医生沟通,调整治疗,避免低血糖的发生。
程静 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
先天性肾上腺皮质增生症的女性能生育吗
先天性肾上腺皮质增生症女性是否能生育需要明确诊断时机。先天性肾上腺皮质增生症女孩即女性男性化,比如一岁多或者三岁多左右,小女孩阴蒂肥大像小阴茎样而且阴毛也早现,成人女性以月经不调为主。如果一两岁开始治疗挺好,很迟才治疗,不单是生殖生育问题,性心理都有问题,患者自身认为是男孩子,比较麻烦。
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗?
首先,先天性肾上腺皮质增生可以通过药物进行治疗,可以适当通过激素进行缓解。治疗的主要目的就是纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常的生理代谢。在治疗期间的需要及时的纠正电解质,避免出现紊乱的现象,重症低钠血症需要给予静脉注射,长期的治疗需要给予口服激素药物进行治疗。所以有以上的情况,建议患者应该第一时间到正规医院找专科医生进行详细检查,然后针对病因去治疗,以免延误病情的发展造成严重的后果。
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生是儿科的一种疾病,这种疾病的发病率在不断提高,所以建议有症状的患者可以第一时间及时到当地正规医院,通过相关的身体检查,查明病因后好针对性的进行治疗。患者可以通过静脉注射生理盐水,也可以口服一些糖皮质激素来进行相关的治疗,手术可以切除术和矫正术。患者生活一定要规律,保证充足的睡眠,不要有生活压力,营养方面要全面均衡,不要吃辛辣刺激油腻的食物,要控制好盐和油的摄入量。平时要多喝水,患者要定期到医院做相关的复杂。
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症
先天性的肾上腺皮质增生症,这种疾病是因为基因突变所导致的遗传性的疾病,属于常染色体隐性遗传疾病。其主要的病因是因为在皮质醇的合成过程中,由于酶的缺陷引起了皮质醇合成不足,继发性的引起了下丘脑CRH和垂体ACTH代偿性的分泌增加,从而导致了肾上腺皮质的增生。