木村病是什么病

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木村病是什么病

木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,以头颈部无痛性软组织肿块伴嗜酸性粒细胞浸润为特征,与免疫异常相关,临床易误诊。

一、定义与临床特征

木村病是罕见慢性炎症性疾病,好发于头颈部(如腮腺、颈部淋巴结、耳后),表现为无痛性肿块(质地中等,边界不清),可伴皮肤瘙痒、局部肿胀,病程迁延(数月至数年),极少累及其他系统。

二、病因与发病机制

病因未明,多认为与免疫异常相关:Th2型免疫反应亢进导致嗜酸性粒细胞聚集,释放IL-5等细胞因子刺激组织增生;可能与过敏体质、寄生虫感染或遗传易感性有关,但机制尚不明确。

三、诊断方法

影像学:超声/CT/MRI显示软组织肿块,边界不清,血流信号丰富;

病理活检:金标准,镜下见淋巴组织增生、嗜酸性粒细胞浸润、血管增生;

实验室:血常规嗜酸性粒细胞升高(常>15%),血清IgE水平显著升高。

四、治疗原则

药物:首选糖皮质激素(如泼尼松),难治性病例联用抗组胺药(氯雷他定)、免疫抑制剂(环磷酰胺)或生物制剂(英夫利昔单抗);

手术:肿块较大或药物无效时切除;

特殊人群:儿童需权衡激素副作用(如生长抑制),孕妇以保守治疗为主,避免风险药物。

五、预后与监测

多数患者对激素敏感,治疗后症状缓解,但易复发。需长期随访血常规、IgE水平及影像学,监测药物副作用(如骨质疏松、感染风险)。

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