肝豆状核变性患者的首发症状

肝豆状核变性可以治疗吗？

姜金波 主任医师

山东大学齐鲁医院 三甲

肝豆状核变性是可以治疗的，但是一定要早期发现，早期进行干预治疗。肝豆状核变性，属于机体酮代谢出现了障碍，而引起的一个主要以锥体外系损害、肝硬化为主要症状的一类疾病。治疗的方式主要以促进铜的代谢，主要包括锌剂、D-青霉胺等物质代谢为主。如果肝脏损害严重时，且出现了明显的肝硬化表现，还需要积极的手术治疗

肝豆状核变性怎么治疗？

姜金波 主任医师

山东大学齐鲁医院 三甲

肝豆状核变性的治疗：原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜的排出，治疗越早越好，对症状前期患者也需及早进行治疗。一、低铜饮食，尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类，巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇，贝壳类，螺类和蜜糖、各种动物肝和血等，此外，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜的排泄。二、阻止铜的吸收，可

肝豆状核变性是什么原因引起的？

姜金波 主任医师

山东大学齐鲁医院 三甲

引起肝豆状核变性的原因主要为遗传因素，是由于人体的基因异常导致铜不能被肝脏代谢，致使铜在机体内过多聚积而引起。通常为常染色体隐性遗传，也就是如果家庭成员中有人患上肝豆状核变性疾病会增加其后代的患病风险，比如父母患有该病，就有可能会将该病遗传给孩子。目前针对该病，并没有特别有效的预防方法，但是可以通过

肝豆状核变性的治疗方法是什么？

姜金波 主任医师

山东大学齐鲁医院 三甲

肝豆状核变性这是一种遗传性的疾病，会导致一些锥体外系的症状，另外也会引起肝功能的损害，引起患者认知功能的障碍等。这种疾病的治疗方法主要是如下的：第一，患者一定要减少含铜的食物的摄入，比如不要吃一些巧克力、坚果类，也不要吃蘑菇、贝壳类的食物的，这是非常的重要的。第二，一定要阻止铜的吸收，可以服用一些锌

肝豆状核变性是什么病？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

肝豆状核变性属于常染色体隐性神经遗传疾病，主要是因为机体铜代谢障碍性引起的。当被诊断患有肝豆状核变性时应该到医院的神经内科就诊，通过使用驱铜药、锌制剂、D-青霉胺等药物治疗，疾病有治愈的可能。

肝豆状核变性的常见首发症状和误诊病名？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

首发症状不一样，容易误诊为很多疾病。它首发的肝脏症状，然后它会出现纳差、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常腹水等，容易误诊为肝炎、甲肝、乙肝以及急性重症肝炎，慢性活动性肝炎以及慢性牵引性肝炎等这些传染病，还容易误诊为一些消化系统的疾病，如肝硬化、门静脉高压、血吸虫病以及慢性的胆汁淤积性肝硬化，脾肿大以及脾功

肝豆状核变性能生育吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

肝豆状核变性是可以生育的，肝豆状核变是属于一种遗传性的疾病，有一定概率出现婴儿的遗传，所以应该进行积极的产前检查。如果产前检查发现为纯合子，则需要终止妊娠，以杜绝肝豆状核变性的发生。此外，肝豆状核变性一定要早期发现、早期诊断、早期治疗，才可以获得良好的疗效和生存期。晚期的患者治疗基本效果较差，有可能

肝豆状核变性是什么病？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传所导致的铜代谢异常障碍性疾病，其形成的原因目前还不是很清楚，比较公认的病因有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍，溶酶体缺陷和调节机制异常等等，都有可能导致大量的蓄积在体内影响其他脏器功能，影响细胞的正常代谢。如果出现并发症，往往病情加重，如治疗不及时或者不能准确的处理，往往

肝豆状核变性疾病是什么回事？

姜金波 主任医师

山东大学齐鲁医院 三甲

肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要是通过常染色体遗传，该疾病主要是影响患者的肝功能，还有神经系统，如果积极的治疗，该疾病虽然不能够完全治愈，但是能够缓解症状。在患有该疾病后患者会出现震颤、舞蹈症、肌张力障碍、肝脾肿大、精神异常等。所以在患有该疾病后需要调整饮食结构，例如尽量不要饮用含有酒精的饮品，尽

肝豆状核变性脾亢能治好吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

肝豆状核变性脾亢是可以治好的，考虑有以下几种治疗方法：第一种，患者通常会引起上消化道出血等并发症，出现癫痫、吞咽困难、癫痫、嗜睡、食欲不振、腹部膨胀等症状，建议去医院做铜含量测定，可以服用青霉胺和二巯基丙醇。第二种，还会引起肝硬化，患者出现肝脾肿大、腹水、双下肢水肿等症状，建议去医院做肝功能检查，可

什么是肝豆状核变性

吕志勤 主任医师

北京大学第一医院 三甲

肝豆状核变性，是一种铜代谢发生异常的病变，属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属，但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面，一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外，长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积，由

什么是肝豆状核变性

许佳平 副主任医师

常州市武进中医医院 三乙

肝豆状核变性又称为威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传，铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏，大脑等脏器，所以80%患者可以发生肝脏受损征象，多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系，可以先为舞蹈样，即手足徐动样动作，以及帕金森综合征为主症状，眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查，可以有血清铜蓝蛋白

肝豆状核变性是什么病

古风 副主任医师

桂林市人民医院 三甲

肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病，由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见，患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。

肝豆状核变性需要与哪些疾病区分开？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

肝豆状核变性是铜代谢在体内异常所起的一系列临床表现，它主要是染色体的隐性遗传性疾病。可以有肝功能的损伤，锥体外系的表现，还有溶血性贫血，眼睛KF环的表现。所以肝豆状核变性要和具有肌张力改变的这些疾病相鉴别，比方舞蹈病。还有是药物引起的锥体外系反应，还有巴金森。如果是以溶血性贫血发病的，要注意与溶血性贫血相鉴别，而且当出现了明显的肝脏功能的

肝豆状核变性能生育吗

高恒岭 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

肝豆状核变性患者是可以生育的，不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见，患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统，可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此，为了确保后代安全。建议患者做好孕