小儿肝豆状核变性主要依靠药物治疗、手术治疗及其他治疗。
药物治疗:
1.螯合剂:如青霉胺、曲恩汀等药物,可通过与铜螯合使铜从尿液中排泄,清除体内组织中已经沉积的铜,防止铜的再沉积。
2.口服硫酸锌、葡萄糖酸锌等锌制剂可通过阻止或减少铜的吸收,预防铜的再沉积。
3.对精神、神经症状使用对症药物可改善生活质量,如苯海索改善震颤,巴氯芬改善肌张力障碍。
4.部分中药方剂有排铜作用。
手术治疗:
1.肝硬化晚期至肝衰竭患者可进行肝移植。
2.肝硬化所致门静脉高压可进行介入治疗。
3.脾大患者可进行脾切除术。
其他治疗康复锻炼以改善各种运动障碍症状,以及心理支持治疗。