广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
首例报道本病是在1866年,患者在夜间出现血红蛋白尿,所以称为阵发性夜间血红蛋白尿症,后来发现患者血红蛋白尿不一定在夜间出现,而常常在睡眠之后,与睡眠有一定的关系,改称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。但是实际上不少患者未必与睡眠或昼夜变化有关,更多的常常是在感冒、劳累或其他因人而异的诱因下加重。现在认为阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞具有膜的病变,这些具有膜病变的成熟红细胞对补体敏感而易于溶破,导致血管内溶血。