发布于 2021-11-29
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江苏省人民医院 肾内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷,造成的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,多数病人起病多隐袭,缓慢,以贫血出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较多,少数病人已感染,血栓形成表现,起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿,是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病,病人的外周血和骨髓中总是异常和正常细胞同时存在,而异常细胞,都具有同样的不正常。阵发性睡眠性血红蛋白尿病人,异常克隆,不具有自主的,无限扩增的本质。
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