转氨酶增高会不会肝豆状核变性？

肝豆状核变性的临床表现？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

肝豆状核变性患儿会出现肌张力障碍的症状，如动作迟缓、吞咽困难等，还会表现为怪异表情以及智力低下。除此之外，还会出现攻击行为以及躁狂的精神症状，部分患儿还会出现幻觉、妄想等精神分裂症样的表现。除此之外，由于肝脏部位受损，会出现乏力、食欲下降以及黄疸、腹水以及肝区疼痛。部分患者还会出现溶血性贫血的症状，

肝豆状核变性的检查项目有哪些？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性的检查项目有很多，如血清铜的测定，尿铜的测定，肝铜的测定等等，主要都是检查身体内部含铜量的高低。因为肝豆状核变性是由于肝脏内部含铜量过高引起的，因此通过检查体内含铜量的高低，就能够诊断患者的病情。建议患者在确诊后应当积极配合治疗，按时服药，避免食用含铜量过高的食物，及时控制住病情，避免病

肝豆状核变性是什么病？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性是一种与遗传相关的铜代谢障碍性疾病。这是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化，以及大脑部位的基底节区的变性，临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，比如走路不稳、手拿东西不方便，以及肝脏功能损害的一些表现。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。通常是同胞一代发病或者隔代遗传，临床

肝豆状核变性病能治愈么？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性是不能够治愈的，它只能通过一些药物治疗和饮食方面的辅助治疗控制住病情。因此患者一定要积极配合治疗，才能及时控制住病情，建议患者平时多食用一些水果和蔬菜，不要摄入过多含铜量高的食物，也不要使用铜具进食或是烹饪食物，否则会导致病情恶化，并发其他疾病，严重者甚至会危及生命，因此一定要引起重视。

肝豆状核变性是什么原因引起的？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样，典型表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。肝豆状核变性的治疗，包括两个方面，一个是饮食治疗，一个是药物

肝豆状核变性是什么病

刘宝胤 副主任医师

中日友好医院 三甲

肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病，由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见，患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。

肝豆状核变性的治疗？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性的治疗只能通过药物进行治疗，再配合日常的饮食进行一些辅助调理，控制病情，肝豆状核变性是不能够治愈的，因此患者一定要积极配合治疗，才能及时控制住病情，建议患者平时不要摄入过多含铜量高的食物，也不要使用铜具进食或是烹饪食物，否则会导致病情恶化，并发其他疾病，严重者甚至会危及生命，因此一定要引

肝豆状核变性的患儿是一出生就会发病吗？

董显燕 主任医师

赣州市人民医院 三甲

肝豆状核变性患儿一出生可能不会有发病的情况，随着摄入铜逐渐增加，而且体内的酶不能够将这个铜进行转运和代谢，有累积的情况才出现肝豆状核变性。大多数孩子会在五岁左右出现发病的情况，表现是肝脏功能损害，还有椎体外系的症状，抖动、颤抖、眼震这些情况出现，有的孩子甚至是以溶血性贫血为首发症状。所以当怀疑有肝豆

肝豆状核变性吃什么好？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

确诊得了肝豆状核变性后，患者可以在医生指导下服用锌剂阻止铜吸收，促进铜的排泄。另外，也可以服用D-青霉胺等药物进行治疗，此类药物也可以促进铜的排出。日常生活中，肝豆状核变性患者应以低铜饮食为主，常见的低铜食物有黑芝麻、大豆制品、紫菜、芸豆、毛豆、燕麦片、米饭、瘦猪肉、牛奶、萝卜、土豆、山药等。平时应

肝豆状核变性饮食方面应该注意些什么？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性饮食方面应该注意不要食用含铜量过高的食物，否则会导致病情加重，平时也不要使用铜具来烹饪或进食，建议保持饮食清淡，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果。平常应当注意多加休息，避免剧烈运动，避免过度疲劳。若是出现身体方面的不适，应尽快到医院进行检查，并积极配合治疗，以免延误病情，导致病情加重。

什么是肝豆状核变性

吕志勤 主任医师

北京大学第一医院 三甲

肝豆状核变性，是一种铜代谢发生异常的病变，属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属，但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面，一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外，长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积，由

什么是肝豆状核变性

许佳平 副主任医师

常州市武进中医医院 三乙

肝豆状核变性又称为威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传，铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏，大脑等脏器，所以80%患者可以发生肝脏受损征象，多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系，可以先为舞蹈样，即手足徐动样动作，以及帕金森综合征为主症状，眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查，可以有血清铜蓝蛋白

肝豆状核变性能生育吗

高恒岭 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

肝豆状核变性患者是可以生育的，不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见，患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统，可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此，为了确保后代安全。建议患者做好孕

肝豆状核变性是什么病

古风 副主任医师

桂林市人民医院 三甲

肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病，由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的，以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见，患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。

肝豆状核变性患者可以终生不吃药吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

肝豆状核变性患者的低铜饮食并不可能代替不用进行治疗，因为肝豆状核的病人，一旦发现需要终身的治疗，治疗得越早预后越好。所说要应用促铜排泄的药物，减少铜吸收的药物，低铜饮食是必须要遵守的饮食方式。因此肝豆状核变性的患者，低铜饮食也不可以终身不用药。