发布于 2026-09-28
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先天性胆道闭锁可通过手术治愈，但需在出生后60天内完成Kasai手术，术后配合药物治疗及长期随访，多数患儿可获得长期生存。
手术是唯一根治手段，Kasai肝门肠吻合术需在黄疸出现后60天内实施，超过此时间可能因不可逆肝纤维化失去手术机会。
术后需服用糖皮质激素等免疫抑制剂控制炎症，定期监测肝功能及生长发育，多数患儿需终身随访。
若手术失败或进展为肝硬化，需考虑肝移植，供体选择及术后抗排异治疗是关键，1岁内移植效果最佳。
婴幼儿需加强营养支持，避免感染；家长应密切观察黄疸、大便颜色变化，及时就医。
早期手术者5年生存率可达60%-70%，部分患儿成年后可正常生活，需重视长期健康管理。
