先天性胆道闭锁是严重的新生儿肝胆疾病,若未及时治疗,90%患儿会在1岁内出现肝硬化,危及生命。
Ⅰ型(肝内型):肝内胆管发育异常,占比约5%,手术重建难度大,需尽早干预。
Ⅱ型(肝门型):肝门胆管未发育,约10%病例,肝门部无胆管结构,需依赖肝移植。
Ⅲ型(肝外型):肝外胆管闭锁,占85%,典型表现为黄疸、陶土便,需Kasai手术重建胆道。
特殊人群提示:早产儿、低体重儿风险更高,建议出生后1-2周内确诊,避免延误治疗。
治疗关键:Kasai手术是一线治疗,适用于Ⅲ型早期病例;肝移植为终末期唯一选择,需严格评估供体匹配度。