发布于 2026-10-06
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这是一种以右心室心肌进行性纤维化为特征的遗传性心肌病,多见于青壮年,可导致心律失常、心力衰竭甚至猝死。
一、病因与遗传因素
多为常染色体显性遗传,与RYR2、TNNT2等基因突变相关,部分患者存在家族遗传史。
二、临床表现
常见症状包括心悸、晕厥、劳力性呼吸困难,部分患者以室性心动过速为首发表现,易被误诊为普通心律失常。
三、诊断方法
需结合心电图(右胸导联异常QRS波)、心脏磁共振(右室扩大、脂肪浸润)及基因检测确诊。
四、治疗原则
1.药物治疗:β受体阻滞剂、抗心律失常药物(如胺碘酮)可控制症状;
2.非药物干预:ICD(埋藏式心脏转复除颤器)是预防猝死的关键;
3.生活方式:避免剧烈运动,保持规律作息,戒烟限酒。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:需定期监测心功能,避免过度劳累;
孕妇:需加强心脏评估,产后密切随访;
老年患者:需关注合并症(如高血压、糖尿病)对心脏的影响。















