先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高意见建议：巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是切除病变痉挛肠段，恢复局部正常肠蠕动，消除腹胀，能够自主排便。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。
