肝豆状核变性饮食方面应该注意些什么？

肝豆状核变性病能治愈么？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性是不能够治愈的，它只能通过一些药物治疗和饮食方面的辅助治疗控制住病情。因此患者一定要积极配合治疗，才能及时控制住病情，建议患者平时多食用一些水果和蔬菜，不要摄入过多含铜量高的食物，也不要使用铜具进食或是烹饪食物，否则会导致病情恶化，并发其他疾病，严重者甚至会危及生命，因此一定要引起重视。

肝豆状核变性有什么症状？

吴娜 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

肝豆状核变性在早期会表现出急慢性肝炎的症状，比如食欲不振、黄疸、乏力等。在进行检查时能够发现肝脾肿大、腹水等。随着病变的加重会累及到神经系统，使病人表现出肌张力不全、走路姿势异常、语言功能障碍、吞咽障碍、肢体震颤等表现。此外，肝豆状核变性还可累及血液系统、肾脏、骨骼，使病人表现出贫血、蛋白尿、血尿、

肝豆状核变性说明什么？

郭朋 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

肝豆状核变性说明患者存在常染色体遗传性疾病，此种疾病多数情况下是同胞一代发病或隔代遗传。正常人每日肠道组织会摄入少量铜元素，铜会和血液中白蛋白结合，在组织中铜会与肝细胞内α2-巨球蛋白结合形成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。其次，铜也可以在其他脏器中形成铜-蓝蛋白组合体，多余的铜在通过胆汁、尿液排出体外。

肝豆状核变性吃什么好？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

确诊得了肝豆状核变性后，患者可以在医生指导下服用锌剂阻止铜吸收，促进铜的排泄。另外，也可以服用D-青霉胺等药物进行治疗，此类药物也可以促进铜的排出。日常生活中，肝豆状核变性患者应以低铜饮食为主，常见的低铜食物有黑芝麻、大豆制品、紫菜、芸豆、毛豆、燕麦片、米饭、瘦猪肉、牛奶、萝卜、土豆、山药等。平时应

肝豆状核变性的检查项目有哪些？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性的检查项目有很多，如血清铜的测定，尿铜的测定，肝铜的测定等等，主要都是检查身体内部含铜量的高低。因为肝豆状核变性是由于肝脏内部含铜量过高引起的，因此通过检查体内含铜量的高低，就能够诊断患者的病情。建议患者在确诊后应当积极配合治疗，按时服药，避免食用含铜量过高的食物，及时控制住病情，避免病

肝豆状核变性的治疗？

姚轶 副主任医师

淮安市中医院 三甲

肝豆状核变性的治疗只能通过药物进行治疗，再配合日常的饮食进行一些辅助调理，控制病情，肝豆状核变性是不能够治愈的，因此患者一定要积极配合治疗，才能及时控制住病情，建议患者平时不要摄入过多含铜量高的食物，也不要使用铜具进食或是烹饪食物，否则会导致病情恶化，并发其他疾病，严重者甚至会危及生命，因此一定要引

儿童肝豆状核变性症状？

丁素芳 主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

促进铜排泄、抑制铜吸收。治疗方针选择促进铜排泄或抑制铜吸收的药物治疗药物治疗1.螯合剂：如青霉胺、曲恩汀等药物，可通过与铜螯合使铜从尿液中排泄，清除体内组织中已经沉积的铜，防止铜的再沉积。2.锌制剂：口服硫酸锌、葡萄糖酸锌等锌制剂可通过阻止或减少铜的吸收，预防铜的再沉积。3.对症药物：对精神、神经症

肝豆状核变性是什么病传染吗？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

肝豆状核变性属于一种遗传代谢性疾病，所以不会传染。患有这种疾病的患者可能会出现体内肝功能以及神经系统出现异常的症状，所以建议您早发现早治疗，平时注意休息，避免熬夜。

肝豆病是一出生就有吗？

袁维栋 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

肝豆病是一出生就有的。肝豆病是肝豆状核变性，是一种遗传性疾病，多为染色体隐性遗传，主要是由于ATP7B基因突变所致。临床通常会分为肝脏型、脑型、其他型以及混合型。肝脏型主要会表现为肝脏损伤，出现持续性血清转氨酶升高、肝硬化、急性肝炎等情况。而脑型的患者则会出现肌张力障碍、姿势异常、运动障碍、吞咽困难

我是个肝豆状核变性患者，请问我能吃三七粉吗？

曹玺 主治医师

辽宁中医药大学附属第二医院 三甲

如果患者尚且没有出现肝硬化的情况，可以食用三七粉，没有太大的问题。三七粉具有活血化瘀的作用。但是如果患者已经有了肝硬化、门静脉高压的情况，最好就不要食用三七粉了。

什么是肝豆状核变性

吕志勤 主任医师

北京大学第一医院 三甲

肝豆状核变性，是一种铜代谢发生异常的病变，属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属，但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面，一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外，长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积，由

什么是肝豆状核变性

许佳平 副主任医师

常州市武进中医医院 三乙

肝豆状核变性又称为威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传，铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏，大脑等脏器，所以80%患者可以发生肝脏受损征象，多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系，可以先为舞蹈样，即手足徐动样动作，以及帕金森综合征为主症状，眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查，可以有血清铜蓝蛋白

肝豆状核变性患者可以终生不吃药吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

肝豆状核变性患者的低铜饮食并不可能代替不用进行治疗，因为肝豆状核的病人，一旦发现需要终身的治疗，治疗得越早预后越好。所说要应用促铜排泄的药物，减少铜吸收的药物，低铜饮食是必须要遵守的饮食方式。因此肝豆状核变性的患者，低铜饮食也不可以终身不用药。

肝豆状核变性能生育吗

高恒岭 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

肝豆状核变性患者是可以生育的，不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见，患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统，可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此，为了确保后代安全。建议患者做好孕

肝豆状核变性需要与哪些疾病区分开？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

肝豆状核变性是铜代谢在体内异常所起的一系列临床表现，它主要是染色体的隐性遗传性疾病。可以有肝功能的损伤，锥体外系的表现，还有溶血性贫血，眼睛KF环的表现。所以肝豆状核变性要和具有肌张力改变的这些疾病相鉴别，比方舞蹈病。还有是药物引起的锥体外系反应，还有巴金森。如果是以溶血性贫血发病的，要注意与溶血性贫血相鉴别，而且当出现了明显的肝脏功能的