什么是肝豆状核变性

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肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由于基底节豆状核是支配身体肌张力,病变后会引起肌张力增高,患者会出现言语不清、流口水、走路步态痉挛,甚至会影响智力。肝豆状核变性治疗需要衡量铜蓝蛋白指标,正常人铜蓝蛋白含量为150到600mg/L,肝豆状核的变性的患者铜蓝蛋白一般低于150mg/L。所以只要化验这个指标就可明确是否患有肝豆状核变性。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,好发于3-60岁,考虑是ATP7B基因突变导致铜在体内各组织中异常沉积引起的,属于遗传性疾病,为常染色体隐性遗传。
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肝豆状核变性可治愈吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。现阶段临床不能治愈,但早发现、早诊断、早治疗,一般很少影响生活质量和生存期,晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗表现出严重肝脏和神经系统损害者,预后不良,可致残甚至死亡,主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。治疗主要是低铜饮食:每日饮食含铜量不超过1m
肝豆状核变性严重吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性的病人正常是结合病人的临床表现以及其他因素来判断疾病的严重性;它主要是一种铜代谢障碍性疾病,正常发生在儿童和青少年时期;如果病人表现出记忆力减退、反应迟钝、情绪不稳定、动作迟缓等表现,是属于轻微的,可以去医院做铜代谢生化检查;如果病人肝脏功能异常,表现出肝脾肿大、腹水、腹胀等,甚至造成肝
肝脏弥漫性病变严重吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝脏弥漫性病变是肝脏组织病变在影像学检查的一种表现,也可以称之为肝纤维化。肝纤维化是肝脏内弥漫性细胞外基质的过度沉积,是多种致病因子刺激下,活化的肝星状细胞生成大量胶原沉积于肝细胞间隙的结果。如果纤维组织不断增生,侵入肝细胞内,破坏正常肝组织的结构,形成许多由纤维组织包绕的结节,肝脏质地变硬,这就是
肝豆状核变性症状有什么?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢造成的神经损伤和精神损伤。经常有舞蹈动作和肌张力障碍。可能表现出诸如震颤,震颤在早期正常局限于上肢,并逐渐延伸至全身。其中大部分是快速的、有节奏的、像扑翼一样的震颤,可能伴有着运动中增加的意向性震颤。行走不稳,摔跤,言语不清,流口水和吞咽困难等表现。可能会表现出严重
肝豆状核变性可以治好吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性是肝脏的铜代谢异常,表现出肝功能不全,基本不能达到治好。在早期如果得以及时发现,可以进行保守治疗,提高生活质量,延长生存期,但总体疾病还是在进展,并且后期可能发展很快。如果进行最好的治疗,可能就是肝移植,但社会上很难做到所有人都能手术。饮食以低盐为主,多吃新鲜的水果和蔬菜,防止饮酒,养成
肝脏囊性病变是什么意思?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝脏的囊性病变是一种良性病变,发生原因考虑是和先天发育有关,是胆管系统发育异常所造成的。有很多病人没有临床症状,而在健康体检的时候发现。超声检查肝脏的低密度囊肿性病变。而对于肝囊肿,如果病变大于五厘米,可以考虑行手术切除,而囊肿增大,继发了感染,或者对邻近脏器表现出了压迫的症状,也可以考虑手术或者进
什么是肝脏占位性病变?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝脏占位性病变是指在正常肝脏B超的均匀回声或CT的均匀密度上,肝实质内表现出的异常回声区或密度区。可以是恶性肿瘤,如原发性肝癌、转移性肝癌,可以是良性肿瘤,如肝血管瘤、肝腺瘤,还有一部分肿瘤样病变,如肝囊肿、肝硬化再生结节、局灶性结节性增生。建议养成良好的饮食习惯,三餐规律,防止暴饮暴食。
肝豆状核变性严重吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性不一定严重。肝豆状核变性属于遗传性疾病,是由于先天性铜代谢障碍引起的,若患病后就及时就诊进行规范治疗,则可控制病情进展,从而缓解不适症状,减轻对身体的损害。但是,若患者持续不予治疗或治疗不及时,导致患者出现脾功能亢进、肝功能衰竭以及肌肉萎缩等现象,则较为严重,有时还会危及生命。所以,建议
肝豆状核变性能治好吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性较难治愈。肝豆状核变性又称威尔逊病,属于遗传性疾病,此病是由于先天性铜代谢障碍引起的,以肝硬化和脑部病变为特征。若患者能积极就诊治疗,则可延缓病情发展或使症状得到缓解,从而提高生活质量。但是,若持续不予治疗或治疗不及时,则预后较差,严重时还会危及生命。所以,建议肝豆状核变性患者及时就诊治
肝豆状核变性的临床表现?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性会导致患者出现以下症状:一、肝病体征,患者的典型症状为易疲劳、乏力、食欲减退、腹痛、腹水以及蜘蛛痣。二、神经症状,患者会出现表情怪异、肢体震颤、运动迟缓等现象,有时还会出现语言障碍或平衡失调、步态不稳、癫痫的表现。三、精神症状,以情感障碍和行为异常为主,表现为淡漠、抑郁,有时还会出现攻击
如何预防性病
袁柳凤 副主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
预防性病主要是切断传播途径。其传播途径主要是密切的性接触,平时如果是性接触需要使用安全套,能够降低性病的传播几率。其次如果是去洗浴中心或者是住酒店,要保证马桶、床单、被套等物品是干净的。部分疾病也可以通过密切接触传染,比如淋病,淋病的病人使用过的毛巾或者衣物也会进行传染。还有尖锐湿疣通过密切接触,接触到病原体也会传染。
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
什么是肝豆状核变性
吕志勤 主任医师
北京大学第一医院 三甲
肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕
什么叫性病
黄丽静 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
性病是指通过性生活被传染,感染后主要会引起生殖器发病。性病有很多种,比如淋病、梅毒、尖锐湿疣、阴虱、软下疳、非淋菌性尿道炎等,不同的性病,感染后引起的临床症状也不一样,而且对生殖器的危害也不同,比如淋病主要会引起泌尿道和生殖道炎症,出现尿频、尿急、尿痛和尿道口流脓等。
艾滋病是性病
黄丽静 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
艾滋病不是性病,但是可以通过性生活传播。艾滋病属于一种免疫缺陷性传染病,不仅可以通过性生活传染,也可以通过其他途径传染,如血液传播、母婴传播等。感染艾滋病毒后,病毒会破坏人体免疫细胞CD4、T淋巴细胞等导致人体免疫系统崩溃失去免疫力,引起一系列感染性疾病或恶性肿瘤疾病。
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