发布于 2026-04-26
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航天中心医院 儿科
先天性巨结肠是一种肠道神经的发育障碍性疾病,临床上主要表现为顽固性便秘,是由于病变肠管神经节细胞缺如,造成该部位的肠管失去正常蠕动的功能,造成肠道梗阻,近端肠管扩张。病变范围主要位于结肠,所以最初人们根据形态的特点,将它称为先天性巨结肠,正规的学名叫做肠无神经节细胞症。先天性巨结肠是由于遗传或者是其他各种原因造成的肠管神经节细胞缺如,使病变肠管处于痉挛狭窄状态,肠管蠕动受阻造成了便秘,先天性巨结肠的多见症状包括三个方面:顽固性便秘和反复发作的小肠结肠炎、新生儿肠梗阻等。
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