马凡氏综合征严重吗？

什么是马凡氏综合征？

支忠继 主任医师

河北医科大学第三医院 三甲

马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病，它是先天性的一种疾病，可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状，具有家族集聚性。该病现阶段无特殊的治疗方式，预后不良，最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉，同时还可以造成肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最多见，也是马凡氏综合征病

马凡氏综合征是什么？

许小进 副主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

马凡氏综合征是一种自身免疫系统的显性遗传疾病，可影响眼睛、心脏血管。影响心脏血管可造成纤维肌层的支撑力不足，可能会造成中层的肌肉变性而引发夹层主动脉瘤。正常情况下，马凡氏综合征者表现出意外多由主动脉瘤破裂，或主动脉夹层伴随内膜的破裂，形成急性出血而造成死亡。

什么是马凡氏综合征？

姜静 副主任医师

鹰潭市人民医院 三甲

马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病，它是先天性的一种疾病，可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状，具有家族集聚性。该病目前无特殊的治疗方式，预后不良，最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见，也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。

主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系？

柳瑞 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层，而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层，首先应该及时前往医院，通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度，再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式，都能够缓解症状。

主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系？

王晓莉 主任医师

中日友好医院 三甲

患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层，而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层，首先应该及时前往医院，通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度，再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式，都能够缓解症状。

马凡氏综合征初期症状？

陈晓芹 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

马凡氏综合症的主要症状表现为四肢细长，有蜘蛛痣，双手下垂过膝，而且下半身比上半身长，肌肉不发达，肌张力低呈无力型体质。眼部晶体状状脱落或半脱落，高度近视白内障，虹膜震颤这种呢，男性多于女性。还表现为先天性房间隔缺损，室间隔缺损法乐氏四联症，动脉导管未闭，主动脉缩窄，心律失常等，肺部肺气肿，上肺叶纤维

马凡氏综合征是什么意思？

左兆凯 主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，一种很很罕见的病，四肢、手指、脚趾细长不均匀，但是身高会异于常人。患病的人80%伴有先天性心血管畸形，会出现各种心律失常，如预激综合征、房颤、房扑等状况。

马凡氏综合征面孔？

牛玥 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

马凡氏综合征面孔通常和遗传因素是有一定关系的，也可能是先天性心血管畸形诱发的，会使患者出现四肢细长和蜘蛛指，并且还会伴有漏斗胸和鸡胸，有的患者还会出现脊柱后凸和脊柱侧凸，严重的还会导致心律失常。患者要定期到医院进行检查，并且通过手术的方法来改善，在饮食上尽量要以流食或半流食食物为主，同时在吃饭的时候

马方综合征是什么病？

丁素芳 主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

马方综合征属于遗传性的结缔组织病，是显性遗传，患者的四肢会出现不对称性的细长，其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病，主要是先天性的心血管畸形，例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前，马方综合征无法彻底治愈，只能够应用药物延缓病情进展。常用药物是β受体阻滞剂，例如美托

马凡氏综合征家族史,是什么原因？

陈志峰 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

马凡氏综合征主要是存在先天性基因遗传导致的，患者会伴有高度近视、骨骼畸形、心血管疾病等多种表现。确诊后，您可以先入院检查遵医嘱对症治疗，必要时可以进行外科手术治疗。