什么是马凡氏综合征?

马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。该病现阶段无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以造成肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最多见,也是马凡氏综合征病人死亡的主要原因。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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主动脉瘤
主动脉瘤指主动脉呈瘤样扩张,或局部、普遍扩张,好发于老年男性,较少发生在青年人群中,以肾动脉水平以下的主动脉较为常见。
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马凡氏综合征怎么办
马大实 副主任医师
吉林大学第一医院 三甲
目前针对马凡氏综合征的治疗,只局限在一定要及时性的进行相关性检查,了解病情的进展程度,及时性手术治疗。如果患者经过了Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期手术,即把所有的主动脉和次级动脉全部置换完毕,还能健康的存活,则说明疾病已经被治愈。另外,马凡氏综合征患者可以采取选择性的胚胎治疗,保证有健康的下一代,不需要担心子女会出现马凡氏综合征。
马凡氏综合征是什么意思?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,一种很很罕见的病,四肢、手指、脚趾细长不均匀,但是身高会异于常人。患病的人80%伴有先天性心血管畸形,会出现各种心律失常,如预激综合征、房颤、房扑等状况。
马凡氏综合征家族史,是什么原因?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
马凡氏综合征主要是存在先天性基因遗传导致的,患者会伴有高度近视、骨骼畸形、心血管疾病等多种表现。确诊后,您可以先入院检查遵医嘱对症治疗,必要时可以进行外科手术治疗。
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征患者出现漏斗胸,建议采取以下治疗措施。 1.手术治疗: 对于轻度漏斗胸且无明显症状的患者,可能只需定期观察。 对于中重度漏斗胸或出现症状(如呼吸困难、胸痛等)的患者,手术是主要治疗方法。手术目的是矫正胸廓畸形,改善心肺功能。常见的手术方式包括胸骨抬举术、Nuss手术等。 2.正畸治疗:
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征一般指马方综合征。马方综合征可引起漏斗胸,治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 马方综合征患者出现漏斗胸后,平时应多注意休息,限制剧烈运动,以免加重损伤。 2、药物治疗 同时,患者可以在医生指导下使用美托洛尔、阿替洛尔等药物进行治疗,可以降低主动脉扩张速度,同时促进
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马方综合征患者有多种治疗方式可供选择,包括药物治疗、手术治疗、一般性治疗等。 1.药物治疗 患者可使用阿替洛尔、氯沙坦及美雄酮等药物来降低主动脉扩大的速度、减缓主动脉根部的扩张速度,以及促进蛋白质的合成。请患者严格按照医生的指示服用药物,切勿擅自服用。 2.手术治疗 对于漏斗胸症状严重的马方综合征患
脊柱弯曲是怎么回事
汪洋 主治医师
山东大学第二医院 三甲
脊柱弯曲可能是遗传因素、神经肌肉疾病、神经源性因素等因素导致的。 1、遗传因素 遗传因素在脊柱侧弯的发生中起着重要作用。有研究表明,脊柱侧弯在家族中有明显聚集性,即如果家族中有人患有脊柱侧弯,其他家庭成员也可能患病。 2、神经肌肉疾病 神经肌肉疾病,如肌萎缩侧索硬化症、马凡氏综合征等,可以影响脊柱肌
先天性心脏病遗传吗
郗瑞席 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
先天性心脏病的遗传性并非绝对,但存在一定的遗传倾向。 先天性心脏病可能由多种因素造成,包括遗传因素和环境因素。一部分先天性心脏病与特定的遗传综合征相关,如马凡氏综合征、21三体综合征等,这些情况下心脏病确实具有遗传性。然而,多数先天性心脏病病例是由多因素共同作用的结果,包括基因变异与孕期环境因素。因
胎儿先心病的原因
韩丽荣 副主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
胎儿先心病即胎儿先天性心脏病,形成的原因通常与遗传因素、环境因素、药物因素等因素有关。 1.遗传因素 如21-三体综合征、18-三体综合征通常合并先天性心脏病,也有部分先天性心脏病是由单基因、多基因遗传缺陷导致,如马凡氏综合征等。此外,孕妇在怀孕期间患有先天性心脏病或家族史中出现过先心病等病史的情况
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。
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