目前已知有17个致病基因与嗜铬细胞瘤相关，大部分嗜铬细胞瘤病因不明，少部分家族性嗜铬细胞瘤和遗传有关。
嗜铬细胞瘤作为一种神经内分泌肿瘤，发生源自神经嵴的细胞或器官即副神经节，属于自主神经肿瘤，可为家族遗传性疾病，存在易感基因的突变，可同时在一个家族体系中出现。
另外，情绪激动、吸烟、精神刺激等因素都会增加嗜铬细胞瘤的发病风险。
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