预防小儿苯丙酮尿症的方法有避免近亲结婚、产前诊断、新生儿筛查等。
1.避免近亲结婚
小儿苯丙酮尿症具有遗传性，近亲结婚可造成后代遗传致病基因的风险增加，避免近亲结婚可以降低患病风险。
2.产前诊断
有本病家族史时，产前应该进行羊水检测，检查喋呤浓度，可以判断胎儿出生后的患病风险。
3.新生儿筛查
新生儿筛查不能预防本病，但是可以早诊断和早治疗，控制病情的进展，改善预后情况。
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