小儿苯丙酮尿症主要是由于苯丙氨酸羟化酶不足、四氢生物蝶呤缺乏等原因引起的，饮食因素可诱发本病。
一、基本病因
1、苯丙氨酸羟化酶不足
苯丙氨酸羟化酶缺乏时，无法将体内的苯丙氨酸羟化形成酪氨酸，造成患者体内的苯丙氨酸浓度升高，引起小儿苯丙酮尿症。
2、四氢生物蝶呤缺乏
四氢生物蝶呤属于苯丙氨酸羟化酶的辅酶，具有类似还原剂的作用，该物质缺乏时，可造成苯丙氨酸羟化过程出现异常，导致本病发生。
二、诱发因素
长时间过量食用富含苯丙氨酸的食物时，也会引起苯丙氨酸含量变多，易诱发本病。
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