原发性胆汁性肝硬化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
病情严重者应绝对卧床休息，避免下床走动。治疗期间定期去医院监测肝脏生化指标，评估生化应答情况。
2、药物治疗
可以应用熊去氧胆酸、非诺贝特、布地奈德等药物进行治疗，能够控制病情进展，缓解临床症状;对于出现明显瘙痒的患者，可以使用利福平、考来烯胺、阿片类受体阻断剂等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情进展到肝硬化终末期，可以考虑进行肝脏移植手术，能够改善临床症状，提高生活质量。
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