当患者出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状时，应及时去医院就诊。
医生会先对患者进行体格检查初步判断病情，比如观察皮肤、巩膜颜色等。之后会建议患者进行血生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、瞬时弹性成像、病理检查等进一步明确诊断。
如果通过检查确诊为原发性胆汁性肝硬化，应及时进行治疗，否则随着病情进展，可出现骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等疾病，对生活质量造成严重影响。
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