原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积的病变。
原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制并不明确，可能与遗传、长期吸烟、反复泌尿系统感染等因素有关。该病起病较为隐匿，在早期无明显症状，随着病情进展，患者可出现乏力、皮肤瘙痒、巩膜黄染、皮肤发黄等症状。部分患者可能会伴有食管静脉曲张、腹水等。
原发性胆汁性肝硬化不能得到治愈，但是通过积极的治疗，能够提高预后，改善临床症状。
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