先天性胆总管囊肿可通过药物治疗、手术治疗等方式控制病情发展。
1、药物治疗
若出现剧烈腹痛，可使用消旋山莨菪碱、丁溴东莨菪碱等药物解除平滑肌痉挛，缓解胆绞痛。若伴有感染，可使用头孢呋辛、头孢克肟、阿莫西林等抗生素进行治疗，可以控制炎症，消除体内致病菌。
2、手术治疗
采取腹腔镜手术将囊肿切除，避免出现感染、癌变等情况，进行肝管空肠吻合术，恢复胆汁正常引流通道。
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