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经典型家族性腺瘤性息肉病如果不治疗,在40岁之前几乎100%会发生癌变,所以要尽早行手术治疗,行全大肠切除加回肠储袋肛管吻合加末端回肠造口术。首选是腹腔镜手术,因为切口小,恢复快,而且手术后发生肠粘连的概率也会低很多。
如果病人的直肠息肉比较少,也可以考虑保留直肠并定期随访。轻表型FAP的病人的息肉比较少,发生癌变的年龄比较晚,可以先定期行结肠镜下切除息肉,尽量推迟行全结肠切除术的时机。
但是如果合并硬纤维瘤或者有硬纤维瘤家族史的病人,因为一旦行全结肠切除术,手术后发生硬纤维瘤的概率非常高,一旦发生硬纤维瘤,会在肚子里面疯狂的生长,最后可能会危及患者的生命。
所以对于这样的病人要尽量推迟行全结肠切除术的时机。另外,还要定期行胃镜检查,及时处理胃和十二指肠里面的息肉,防止发生癌变,还要定期行甲状腺彩超,定期行腹部的磁共振或者CT检查,了解小肠息肉和小肠癌的情况。