阿狄森氏病（原发性肾上腺皮质功能减退症）是因肾上腺皮质无法分泌足够糖皮质激素、盐皮质激素及少量性激素，导致全身多系统功能紊乱的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、皮肤色素沉着、低血压等症状，严重时可诱发肾上腺危象危及生命。
一、病因分类
- 原发性肾上腺皮质功能减退：因肾上腺自身病变直接受损，占病例多数，病因包括自身免疫性肾上腺炎（最常见，与自身免疫性多内分泌腺综合征相关）、感染（如结核、真菌感染）、遗传性肾上腺发育不全或酶缺乏（如先天性肾上腺增生症）、肿瘤或转移瘤破坏肾上腺组织。
- 继发性肾上腺皮质功能减退：因垂体或下丘脑病变致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足引起，常见病因有垂体腺瘤或垂体卒中、Sheehan综合征（产后大出血致垂体缺血坏死）、长期糖皮质激素治疗突然停药（医源性）、下丘脑疾病（如颅咽管瘤、炎症）。
- 慢性期典型症状：①全身乏力、体重逐渐下降，日常活动耐力明显降低；②皮肤黏膜色素沉着，以暴露部位、褶皱处（如腋窝、乳晕）及瘢痕处明显，色泽呈青铜色；③体位性低血压，直立时血压下降＞20/10mmHg，易晕厥；④消化系统症状，食欲减退、恶心呕吐、腹泻或便秘，伴腹痛；⑤精神症状，淡漠、抑郁、记忆力减退，严重时出现意识模糊。
- 急性肾上腺危象（应激诱发）表现：高热、剧烈腹痛、呕吐腹泻致脱水、电解质紊乱（低钠、高钾），血压骤降、休克，需紧急抢救。
- 诊断关键指标：①血液检测：基础血皮质醇降低（＜100nmol/L），原发性者促肾上腺皮质激素（ACTH）升高（＞100pg/ml），继发性者ACTH正常或降低；②ACTH刺激试验：注射ACTH后血皮质醇无明显升高（＜200nmol/L）提示肾上腺储备功能不足；③影像学检查：肾上腺CT/MRI排查肾上腺萎缩、占位或结核钙化灶。
- 鉴别诊断要点：需排除慢性肝病（胆红素升高）、肾病综合征（低蛋白血症）、糖尿病酮症（血糖显著升高）等引起的类似症状，结合病史与激素水平差异鉴别。
- 激素替代治疗：①糖皮质激素：常用氢化可的松，晨起服用生理剂量（成人10-20mg/d），应激时需增加剂量至30-50mg/d；②盐皮质激素：根据血压、电解质调整，如氟氢可的松，晨起服用0.05-0.1mg/d，监测血钠、血钾。
- 病因治疗：自身免疫性肾上腺炎需评估其他内分泌腺体受累情况，必要时联合免疫抑制剂；感染性病因需抗感染治疗（如结核需抗结核6-12个月）。
- 特殊人群管理：儿童需根据年龄、体重计算剂量，避免激素过量导致发育迟缓；孕妇需在医生指导下使用，哺乳期女性应监测婴儿生长；老年患者需注意利尿剂使用（避免电解质紊乱），合并冠心病者慎用糖皮质激素（可能加重心衰）。
