如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

来源:民福康

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法主要包括支持治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂、促红细胞生成素等,部分患者还可行造血干细胞移植,治疗方案需根据患者情况制定。儿童治疗需更谨慎,需关注生长发育,同时注意避免诱因、饮食和心理调节。

1.支持治疗:

输血:如果贫血严重,需要输注红细胞纠正贫血。

补铁:如果有缺铁,需要补充铁剂。

预防和治疗感染:使用抗生素预防和治疗感染。

其他:注意休息,避免劳累和感染。

2.糖皮质激素和免疫抑制剂:

糖皮质激素:可以减轻炎症反应,缓解症状。

免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可以抑制免疫反应,减少溶血。

3.促红细胞生成素:可以刺激红细胞生成,改善贫血。

4.其他治疗:

造血干细胞移植:如果有合适的供体,造血干细胞移植是治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的有效方法。

其他药物:如达那唑、抗CD20单抗等也可能对治疗有帮助。

需要注意的是,治疗方案应根据患者的具体情况制定,包括年龄、性别、病情严重程度、合并症等因素。在治疗过程中,需要密切监测病情,调整治疗方案。

对于儿童患者,治疗方法与成人相似,但需要更加谨慎。由于儿童的身体发育尚未完全,药物的副作用可能对其产生更大的影响。因此,在治疗过程中,需要密切关注儿童的生长发育情况,及时调整治疗方案。

此外,对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,还需要注意以下几点:

定期复查:定期进行血常规、骨髓穿刺等检查,监测病情变化。

避免诱因:避免感染、劳累、使用肾毒性药物等诱因,以免加重病情。

注意饮食:均衡饮食,避免食用辛辣、刺激性食物。

心理调节:保持良好的心态,积极面对疾病。

总之,阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需要综合考虑患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。患者应积极配合医生的治疗,定期复查,注意饮食和休息,保持良好的心态,以提高治疗效果。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
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蛋白尿是怎么回事?
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
蛋白尿是由疾病导致的一种症状。可能是由于肾炎、泌尿系统感染、多发性骨髓瘤、发烧、充血性心力衰竭、情绪激动等原因导致蛋白尿。治疗的时候要针对病因,采取合理的措施,缓解蛋白尿情况。
怎样冶疗蛋白尿
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
蛋白尿常由于肾部综合征、高蛋白饮食以及体位性蛋白尿等因素诱发,患者会出现泡沫尿、高血压以及水肿等症状,应入院遵医嘱服用肾素血管紧张素以及利尿剂进行治疗,必要时还应遵医嘱服用糖皮质激素药物以及免疫抑制剂进行治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状就是血红蛋白尿,但是也有部分患者无明显症状,但是全血细胞会减少,骨髓增生减低。但是可以通过PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH等检查诊断疾病。
妊高症产后蛋白尿多久恢复正常?
张玉磊 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
由于妊高症引起的尿蛋白,一般来说产后需要半年的时候,一般是可以消失的。产妇在产后要定期监测血压和尿蛋白,如果情况比较严重,最好还是及时去医院复查就诊,帮助病情的恢复。
蛋白尿就是肾炎吗?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
蛋白尿不一定是肾炎。蛋白尿还有可能是生理性因素引起的,比如剧烈运动、长期站立、精神紧张或处于高温的环境中等会可能会出现一过性的蛋白尿,生理性因素引起的蛋白量一般持续时间短、量少。如果蛋白尿持续存在应该及时去医院检查,可能是急慢性肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、肾动脉栓塞等引起的。如果是疾病引起的应该查
尿路感染是否会引起大量蛋白尿
张元飞 副主任医师
马鞍山市中心医院 三甲
患有尿路感染一般不容易出现蛋白尿,多以尿频、尿急、尿痛为主要表现,除非病情比较严重。尿路感染主要包括尿道炎、膀胱炎、肾盂肾炎等病症。患有肾盂肾炎的情况下,患者的肾功能受损,肾小球、肾小管的过滤、重吸收功能下降,就会导致尿液中的蛋白质含量上升。而尿道炎和膀胱炎,在没有继发肾盂肾炎的情况下,一般不会出现
蛋白尿好治吗?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
蛋白尿在临床上治疗的难度系数较高,需要明确病因。如果是由于患者长期进行剧烈运动、熬夜或者发烧、感冒等引起的蛋白尿,可以通过休息使尿蛋白转为阴性。如果患者自身存在泌尿系统方面的疾病,就通过治愈原发病来治疗蛋白尿。如果患者患有糖尿病,则需要根据医生的指导及时控制血糖浓度,从而治疗蛋白尿。此外,如果患者患
尿蛋白尿血糖是检查什么的?
丁英波 副主任医师
蓬莱市中医医院 三甲
尿蛋白检查能够观察人体尿液中含有多少蛋白质,尿血糖是检查尿中是否患有葡萄糖。正常人的尿液中没有蛋白质,如果有尿蛋白,尿液会出现泡沫,尿蛋白检查结果会提示为阳性。尿蛋白结果阳性一般是患有肾脏病典型的症状,长期蛋白流失会导致肾小球滤过功能降低,肾功能进一步损害,还可能引起低蛋白血症。其次,正常情况下尿中
什么是蛋白尿
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
蛋白尿是指在做尿常规检查时,尿液检测出含有比较多的尿蛋白,就称之为蛋白尿。出现蛋白尿的主要原因可能是肾脏或者是泌尿系统出现问题,引起的蛋白尿。平时可以通过观察自己的小便情况发现,如果出现尿液上有泡沫,且不容易消退就有蛋白尿的可能性,可以去医院检测尿常规即可确诊。如果长期发现有蛋白尿不治疗,可能会出现
蛋白尿如何治疗,方法是什么?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
如果是急性肾炎引起的蛋白尿,应使用青霉素和呋塞米等药物可以减轻局部的肿胀,还可以使用硝苯地平来控制血压。如果是慢性肾炎引起的蛋白尿,则需要使用阿齐沙坦、依那普利以及呋塞米等进行治疗。但是对于发烧或剧烈运动等生理性因素一般缓解后会自然消失,无需特殊的治疗。日常生活中应戒烟限酒,保持良好的饮食习惯,适量
小儿紫癜性肾炎会出现蛋白尿
曾华松 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿紫癜性肾炎血尿属于比较常见指标,同时患者也会出现蛋白尿,血尿、蛋白尿同时出现,在肾脏表现为紫癜样肾炎,还可以表现为肾病综合征。如果表现为肾病综合征,会出现三高一低,其中也含有大量蛋白尿、血尿、蛋白尿是很重要的指标。。常规的尿检测一般分为尿蛋白阴性、尿蛋白一加、两加、三加、四加,以此代表病情严重程度,通过此类指标可以判断肾脏大致损害程度
24小时蛋白尿的定量标准是多少
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
如果尿常规检测尿蛋白定性是阳性的,一定要去做24小时尿蛋白定量,要正确的留好24小时尿量混匀以后取10mL去做检测。一般来说绝大多数实验室的24小时尿蛋白定量的标准是150mg以下,即每天的尿蛋白的排泄不超过150mg。如果超过了150mg,提示尿蛋白的排泄增多。在收集24小时尿量时要注意正常饮食,跟平时一样运动、饮水,尿量最好达到100
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
微量白蛋白尿正常值
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
微量白蛋白尿正常值为20毫克每升,如果超过正常值,说明存在肾脏损伤,多见于糖尿病、高血压等患者,尤其是糖尿病肾病。因此一旦发现微量白蛋白尿偏高,需要尽快去医院就诊,查明病因对症处理,尽量避免病情进一步的发展,减少对肾脏功能的损伤。
血红蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白,如果尿液中血红蛋白升高,常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色,出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。
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