发布于 2021-11-29
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗。一、首先对症支持治疗:1、包括输血,必要时输注红细胞,采用去白的红细胞。2、雄激素,可口服十一酸睾酮,达那唑司坦唑醇等刺激红细胞生成。3、铁剂,前提是要有缺铁的证据。二、控制溶血的发作可选择的药物有糖皮质激素,碳酸氢钠,大剂量的维生素E,抗补体单克隆抗体。三、预防血栓的形成。对于发生血栓病人,应予抗凝治疗,对于是否采取预防性抗栓治疗,早期尚无定论,现阶段的大样本的回顾性分析,一旦确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿,应该小剂量阿司匹林予以抗凝,病人可以显著获益,剂量为75mg到100mg,长时间服用。四、造血干细胞移植,在理论上仍然是唯一可以治愈本病的方法,但是本病是良性克隆性疾病,且移植的风险较大,移植相关的死亡率较高,就算对于预处理方案来讲,相对于白血病和其他恶性血液疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓移植尚没有有效的预处理方案,且预后较差。因此说,在现阶段的主流观点上,异基因造血干细胞移植不能作为一线的选择,就算需要移植的病人也有严格的要求,并且前提是没有严重的广泛的血栓形成的基础上,且年龄较轻,有同胞全相合的供者,可以考虑移植。