苯丙酮尿症患者不能吃富含苯丙氨酸的天然食物（母乳、牛奶、豆类及其制品、肉类、蛋类等）和人工合成食物（含苯丙氨酸添加剂的食品等），患儿需严格低苯丙氨酸饮食，不同年龄段有不同细节，其母亲孕期也需严格控苯丙氨酸摄入，因苯丙氨酸蓄积会损害神经系统等。
含苯丙氨酸较高的蛋白质类食物：母乳中含有苯丙氨酸，对于苯丙酮尿症患儿来说不能直接喂母乳；牛奶中也富含苯丙氨酸，需要用特殊的低苯丙氨酸奶粉替代；豆类及其制品，如黄豆、黑豆等含有较多苯丙氨酸，应避免食用；肉类中的鸡肉、牛肉、猪肉等也含有一定量的苯丙氨酸，需限制摄入；蛋类中的鸡蛋、鸭蛋等同样含有苯丙氨酸，也要控制食用量。
人工合成食物类：
含苯丙氨酸的添加剂食品：一些含有香精、香料的加工食品，其中可能添加了含苯丙氨酸的成分，比如某些含有食用香料的糖果、饮料等都不适合苯丙酮尿症患者食用；还有一些人工合成的调味剂，如某些复合调味品中可能含有苯丙氨酸，也需要避免使用。
对于苯丙酮尿症患儿，在饮食管理上需要严格遵循低苯丙氨酸饮食原则，这是因为苯丙酮尿症是由于患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能正常代谢，在体内蓄积会对神经系统等造成损害。不同年龄段的患儿在饮食控制上有不同的细节，比如婴儿期必须严格使用低苯丙氨酸奶粉；随着年龄增长，在添加辅食时要格外谨慎，只能选择低苯丙氨酸含量的食物，并且要定期监测血苯丙氨酸浓度，根据检测结果来调整饮食方案，以保证患儿体内苯丙氨酸浓度维持在正常范围，保障神经系统的正常发育，避免出现智力发育迟缓等严重并发症。同时，对于特殊人群如苯丙酮尿症患儿的母亲，在孕期也需要严格控制苯丙氨酸摄入，因为如果母亲体内苯丙氨酸水平过高，会通过胎盘影响胎儿，导致胎儿出现发育异常等问题。
