噬血细胞综合征日常应注意什么？

小儿病毒相关嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热，肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。 与人类疱疹病毒四型，巨细胞病毒单纯疱疹病毒，水痘带状疱疹病毒，腺病毒，流感病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高，病毒DNA阳性，活检，尸检等检查可得到证实。

噬血细胞综合征有一定程度引起脑梗的可能性。 噬血细胞综合征又称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，它是由感染肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的一种现象。属于免疫功能紊乱疾病，累及全身的组织器官，症状比较严重。噬血细胞综合征可以累及骨髓系统，使血细胞减少。 因此病与肿瘤相关，若是由肿瘤导致的嗜血细胞综合征者，可处于高凝状态，因此有可能导致脑梗死。但此病容易导致血细胞减少，凝血酶原时间延长，因此与脑梗死相比，出现出血性疾病的可能性更大。 嗜血细胞综合征患者，及时就医治疗。

小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法，是在化疗的同时根据感染原进行抗感染治疗。 1.根据国际上标准的化疗方案进行治疗，8周后进行评估。 2.有基因学异常需要维持治疗直至行造血干细胞移植；或者虽然无基因学异常但病情持续不缓解，也需要维持治疗直至行造血干细胞移植；如果无基因学异常，且8周内疾病缓解，可停止治疗。丙种球蛋白有一定疗效。

医生诊断小儿病毒相关噬血细胞综合征，主要依据典型症状、血生化检查、骨髓检查、病原学检查等进行诊断。具体诊断依据如下： 1.典型症状为高热、出血、皮疹、淋巴结肿大等。 2.血生化检查：肝酶升高、低纤维蛋白原血症、铁蛋白升高、血甘油三酯升高、C反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶水平升高等。 3.骨髓检查：骨髓涂片可见组织细胞、吞噬红细胞、白细胞、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失，与病情的活动和缓解同步。 4.病原学检查：可检测有病毒感染，多为EB病毒。

确诊小儿病毒相关噬血细胞综合征主要依靠血常规、血生化检查、凝血功能、骨髓检查、病原学检查等。 1.血常规检查查看白细胞、血红蛋白、血小板有无降低。 2.血生化检查查看肝酶、铁蛋白、血甘油三酯、C反应蛋白、乳酸脱氢酶水平等有无异常情况。 3.凝血功能检查该病常有凝血功能异常。 4.骨髓检查骨髓涂片可检查组织细胞、吞噬红细胞、白细胞、血小板、血细胞、粒细胞及巨核细胞情况。 5.病原学检查查看是否有病毒感染及病毒类型。 6.噬血细胞综合征相关基因学检验如果检测到相关基因突变，则考虑为原发性噬血细胞综合征，病毒感染可能仅仅是诱因。

霍奇金淋巴瘤又称霍奇金病，是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。噬血细胞综合征是一类因原发或继发免疫异常，导致的炎症过度反应综合征。霍奇金淋巴瘤可伴发噬血细胞综合征，非常凶险，需要及时予以治疗。 1.霍奇金淋巴瘤为淋巴瘤的一种独特类型，为恶性肿瘤，好发于青年人中，初发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等，患者典型症状为淋巴肿大，局部压迫症状明显等。 2.噬血细胞综合征是由于免疫异常引发的炎症过度反应综合征，疾病的常见诱发因素包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等，患者常见症状包括发热、脾脏肿大、肝炎、凝血功能障碍等。 如患者被诊断为霍奇金淋巴瘤、噬血细胞综合征，应在医师指导下及早接受治疗，药物包括依托泊苷、环磷酰胺等，以免耽误病情。

噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。 1.体格检查：若皮肤上出现出血点，淋巴结出现肿大，伴有发热、肝脾增大，患有噬血细胞综合征的可能性较大。 2.实验室检查：进行血常规、肝功能、血脂等检查，若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等，可做出初步诊断。 3.病理检查：采取肝脏、脾脏等部位组织进行检查，若发现噬血现象，可辅助诊断。 4.NK细胞活性检查：若发现NK细胞活性异常，结合上述检查结果，可做出诊断。

噬血细胞综合征日常应注意饮食、避免继发感染、定期复诊等。 1.注意饮食：保持营养均衡，6个月以上的患儿可适当添加辅食，保证机体的热量供应，避免进食辛辣刺激的食物，促进机体康复。 2.避免继发感染：加强日常卫生护理，避免皮肤出现损伤，不可前往人群密集的公共场所，以防继发感染，加重病情。 3.定期复诊：按时前往医院复诊，检查肝肾功能、凝血功能等是否存在异常，了解病情发展与治疗情况，便于后期治疗方案的调整。

噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。 1.遗传：若父母患有噬血细胞综合征，可能会出现遗传，下一代发病风险高于正常人群。 2.药物损伤：长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能，诱发噬血细胞综合征。 3.感染：病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染，导致机体出现过度炎症反应，引起发病。 4.免疫异常：患有系统性红斑狼疮、风湿病等疾病，导致免疫系统功能异常，增加患病风险。

噬血细胞综合征通常会出现发热、淋巴结肿大、凝血功能障碍、消化道不适、肺功能损伤等症状。 1.发热：高炎因子刺激体温中枢引起发热，体温通常高于38.5度，持续时间较长。 2.淋巴结肿大：淋巴结出现肿大，可出现在身体多处，难以自行消退。 3.凝血功能障碍：炎症引起肝细胞损伤，机体凝血功能下降，皮肤上出现出血点，伴有牙龈出血、鼻出血等症状。 4.消化道不适：部分患者出现腹泻、腹痛、呕吐等症状，食欲出现下降。 5.肺功能损伤：肺泡出现损伤，导致肺功能下降，出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。

　　噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关，尤其是原发噬血细胞综合征，有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。　　噬血细胞综合征还与感染有关，特别是EB病毒的感染，在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱，从而引发噬血细胞综合征。

　　噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段：　　第一、起病比较急，比较凶险的阶段，治疗的花费也比较大，主要是用激素和免疫抑制剂，再包括化疗进行治疗，因为并发症比较多，费用至少也在十到二十万以上。　　第二、后期可能是需要造血干细胞移植，费用也是根据移植类型，如果自体移植会在十万元左右，异基因移植如果是同胞全和的移植，会在二十万左右。

　　噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。　　噬血细胞综合征分为原发和继发，原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿，主要与基因突变有关，可能是病毒感染所诱发。　　继发性噬血细胞综合征常见于成人，是由自身免疫性疾病恶性肿瘤，比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。　　噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血细胞减少、脾大以及铁蛋白升高、肝功能异常等现象。

　　噬血细胞综合征，它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童，是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱，巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。　　它只有原发性的嗜血细胞增生症，是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。

　　噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。　　但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，也要及时的去医院就诊。

　　噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。　　通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。　　噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进行抗感染治疗。所以说，通过血浆置换和抗感染的治疗，可以使炎症反应因子降低到最小程度。