中国中医科学院西苑医院 肝病科
肝豆状核变性越早治疗预后越好。
肝豆状核变性是由于常染色体隐性遗传导致的酮代谢障碍性疾病,患者需要终生服药,抑制体内铜的吸收并增加铜的排出。早期患者进行积极治疗可以使症状消失,维持正常的健康状态,而对于症状前病例进行规范治疗可达到预防的效果;但是如果患者长期未接受治疗,则会损害多个器官,引发肝性脑病、肝硬化、胃食管静脉破裂出血等并发症,此时预后相对较差。
郑州大学第一附属医院
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