对于肝豆状核变性伴发的精神障碍,主要依靠药物治疗,包括驱铜治疗和抗精神病药物治疗。
驱铜治疗1.尽早应用青霉胺、曲恩汀、二巯丙醇、锌剂等,以促进体内铜排除。
2.驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好,但对肝功能改善不明显,因此应同时合并保肝药物。
抗精神病药物治疗可根据精神症状选用锥体外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。
其他药物治疗的同时最好配合饮食疗法,每天食物中含铜量不应大于1毫克,不宜进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。