噬血细胞综合征的就医指征是什么

噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进行抗感染治疗。所以说，通过血浆置换和抗感染的治疗，可以使炎症反应因子降低到最小程度。

什么是噬血细胞综合征？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征，它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童，是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱，巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症，是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。

噬血细胞综合征可以停药吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，也要及时的去医院就诊。

出现哪些症状要高度警惕噬血细胞综合征？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

当孩子出现发热38.5度以上，超过七天，同时伴随有肝脾肿大，血常规的外周血细胞，持续减少伴有贫血的症状，同时它有淋巴结肿大，还有皮疹的出现。要高度的警惕噬血细胞综合征的可能，因为噬血细胞综合征，它往往的症状就是表现为发热或进行性加重，同时会有比较严重的炎症反应出现。因此会要注意查周围血，还进一步检查指标可以发现。

噬血细胞综合征应如何治疗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的治疗方案主要采用的噬血细胞综合征2004的治疗方案，它主要分为几个步骤。一个是诱导的治疗，第二个是鞘内注射，第三个是维持治疗。还有补救治疗是复发的患者采用二线的药物进行治疗，对于继发性的噬血细胞综合征的治疗，可以采用大剂量的甲泼尼松，加上环孢菌素的方案，也可以联合大剂量的免疫球蛋白应用。如果效果不好，可以采用噬血细胞综合征

哪些噬血细胞综合征要做骨髓移植

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征，它的指征是有原发性的噬血胞综合征，NK细胞活性持续降低，经过诱导治疗八周没有缓解，停药以后又出现复发的情况。所以根据这些指标就可以进行造血干细胞的移植。因为这样选择移植的配种它要选择非家族性的孩子，因为在同氏族内的同胞或者是亲代中，他都会存在有噬血细胞综合征的这些突变基因，所以要注意选择。

哪些原因会导致噬血细胞综合征？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

遗传可以引起噬血细胞综合征，还有其他的继发性的嗜血细胞综合征，往往是有肿瘤相关性的因素，还有感染的因素，还有免疫功能紊乱的因素。常见的感染的因素是EB病毒感染以后的噬血细胞综合征，和免疫相关的噬血细胞综合症，往往是全身型的幼年型的类风湿性关节炎，还有红斑狼疮这些疾病都可以导致。另外肿瘤相关性的噬血细胞综合征往往和白血病，淋巴瘤这些都有一定

噬血细胞综合征治好后要复查吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合症的患者通过药物或者骨髓移植造血干细胞移植治疗以后完全痊愈的，还需要复查的。因为这个疾病它非常容易复发，往往会引起复发的症状，导致疾病重新出现，而且治疗需要重新来过。所以这种疾病的复诊非常重要，如果是因为出现了复发的情况，需要在医生的医嘱下给予治疗，并根据情况进行随访。

噬血细胞综合征发烧是复发了吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的患者停药治疗以后又出现发热，可能会有复发的可能，要进一步的去医院进行检查和复诊。噬血细胞综合征，它的治疗效果不是特别的理想，预后也不是很好。当出现复发的情况，要遵医嘱给予治疗，可以采取补救方案进行治疗，也就是采用二线的治疗药物，如果仍然效果不好，可以考虑造血干细胞的移植。

噬血细胞综合征容易与哪些疾病相混淆？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征主要和以下这几个疾病进行鉴别：一个是恶性组织细胞增生症。恶组它也和噬血细胞综合征一样，有发热皮疹和肝脾肿大的情况，但是它可以在血液中查到恶性的组织细胞可以鉴别。还有和朗格汉斯综合征进行鉴别，血液中可以见到郎格罕细胞，虽然可以有发热皮疹，所以在医生的检查和诊断上一般不难鉴别。

为什么会得噬血细胞综合征

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关，尤其是原发噬血细胞综合征，有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关，特别是EB病毒的感染，在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱，从而引发噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征是什么

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。噬血细胞综合征分为原发和继发，原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿，主要与基因突变有关，可能是病毒感染所诱发。继发性噬血细胞综合征常见于成人，是由自身免疫性疾病恶性肿瘤，比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血

治疗噬血细胞综合征要多少钱

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段：第一、起病比较急，比较凶险的阶段，治疗的花费也比较大，主要是用激素和免疫抑制剂，再包括化疗进行治疗，因为并发症比较多，费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植，费用也是根据移植类型，如果自体移植会在十万元左右，异基因移植如果是同胞全和的移植，会在二十万左右。

噬血细胞综合征

刘晓微 副主任医师

钦州市第一人民医院 三甲

噬血细胞综合征是一种恶性疾病，病情比较凶险；而且疾病进展得非常快，病死率是非常高的。临床表现孩子有可能会出现反反复复的发烧以及肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤出现黄染；甚至还可以伴随着多脏器功能的衰竭。若是孩子出现有以上的症状或者辅助检查结果，要建议做一个骨髓穿刺术检查，甚至抽血化验铁蛋白、血脂等指标，尽早明确病因。

噬血细胞综合征患者做骨髓移植（造血干细胞移植），在饮食方面需要特别注意什么？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的患者做骨髓移植的时候，在饮食方面没有特别的注意的地方，就是应该饮食要卫生，不要引起感染。食物要容易消化，容易被孩子吸收，而且赋予一定的营养，做到这一点的饮食即可。当孩子进行造血干细胞移植的时候，往往需要单独的隔离治疗，所以饮食大多数都是流质的食物，或者是半流质的食物，家长要进行好营养的搭配就可以。