套细胞癌是起源于B淋巴细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤具特定病理形态学及免疫表型特点,镜下见套区与中心细胞样细胞混合伴特征性核分裂象,免疫组化表达CD5、CD20、cyclinD1等,有全身非特异性症状、淋巴结及结外器官受累表现,病理活检为确诊金标准,影像学助分期,化疗用R-CHOP等,有靶向治疗,老年人、儿童及有基础病史患者治疗各有注意事项。
一、定义
套细胞癌是一种起源于B淋巴细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤,属于B细胞淋巴瘤的特定亚型,其肿瘤细胞具有独特的病理形态学特征及免疫表型特点。
二、病理特征
在显微镜下观察,套细胞癌的肿瘤细胞呈现套区细胞与中心细胞样细胞混合的形态,常可见特征性的核分裂象。免疫组化检测显示,肿瘤细胞通常表达CD5、CD20、cyclinD1等标志物,其中cyclinD1的阳性表达是重要的诊断依据之一。
三、临床表现
1.全身症状:患者可能出现发热、盗汗、不明原因的体重减轻等全身非特异性症状。
2.淋巴结受累:常见浅表淋巴结肿大,如颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结可触及肿大,质地可能较硬,活动度差等。
3.结外器官受累:部分患者可出现结外器官受累表现,例如胃肠道受累时可能有腹痛、腹泻、消化道出血等症状,肺部受累时可出现咳嗽、呼吸困难等表现。
四、诊断方法
1.病理活检:通过获取病变组织(如淋巴结、结外受累组织等)进行病理检查是确诊套细胞癌的金标准,显微镜下观察病理形态并结合免疫组化检测来明确诊断。
2.影像学检查:利用CT、MRI等影像学手段评估肿瘤累及的范围,如判断淋巴结肿大情况、有无结外器官受累及转移等,有助于临床分期及治疗方案的制定。
五、治疗手段
1.化疗:常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等,通过化学药物杀伤肿瘤细胞来控制病情。
2.靶向治疗:针对套细胞癌的分子特征,可应用靶向药物进行治疗,如针对相关信号通路的靶向制剂等,能更精准地作用于肿瘤细胞,在一定程度上提高治疗效果并减少对正常细胞的损伤。
六、特殊人群注意事项
1.老年人:老年人身体机能相对较弱,在治疗时需充分评估其肝肾功能、心肺功能等耐受性,选择相对温和且能兼顾疗效的治疗方案,密切监测治疗过程中的不良反应。
2.儿童患者:儿童处于生长发育阶段,治疗时要谨慎选择治疗药物及方案,优先考虑对生长发育影响较小的治疗手段,密切关注治疗过程中对儿童生理和心理发育的影响,加强随访和支持性care。
3.有基础病史患者:对于本身伴有其他基础疾病(如心脏病、糖尿病等)的患者,治疗时需综合考量基础疾病与套细胞癌治疗之间的相互影响,在治疗过程中加强对基础疾病的监测和管理,避免治疗相关因素加重基础疾病的病情。
















