血友病A缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B缺乏凝血因子Ⅸ,两者均为X连锁隐性遗传病,男性发病率显著高于女性。
血友病A:凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏,导致凝血过程中内源性途径受阻,患者易出现自发性出血或创伤后出血不止,常见出血部位包括关节、肌肉、内脏等。
血友病B:凝血因子Ⅸ缺乏或活性降低,同样影响内源性凝血途径,临床表现与血友病A类似,但出血症状相对较轻,关节出血发生率较低。
特殊人群注意事项:儿童患者应避免剧烈运动,减少关节损伤风险;成年患者需关注手术前凝血因子补充治疗,女性携带者虽多无明显症状,但生育时需进行产前诊断。
治疗原则:以补充相应凝血因子为主,如血友病A患者使用凝血因子Ⅷ浓缩剂,血友病B患者使用凝血因子Ⅸ浓缩剂,同时避免使用阿司匹林等抗血小板药物。



















