珠蛋白生成障碍性贫血是怎么引起的

珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)主要因珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白链合成减少或缺失,分为α和β两类。

α珠蛋白生成障碍性贫血:由α珠蛋白基因缺失或突变引起,基因缺失数量不同分为静止型、标准型、HbH病和Hb Bart胎儿水肿综合征,后者因严重α链缺乏致胎儿水肿死亡。

β珠蛋白生成障碍性贫血:β珠蛋白基因突变导致β链合成不足,分为重型(Cooley贫血)、中间型和轻型,重型患者因长期无效造血需定期输血,中间型症状较轻但需关注生长发育。

特殊人群注意事项:孕妇需进行产前基因诊断,避免重型患儿出生;儿童患者生长发育阶段需均衡营养,避免营养不良加重贫血;老年患者需警惕心脏等器官铁过载风险,定期监测铁蛋白水平。

治疗原则:以对症支持为主,如输血维持血红蛋白水平,铁螯合剂排铁,严重病例考虑造血干细胞移植。药物治疗需在医生指导下进行,避免自行用药。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血一般是指血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,造成珠蛋白肽链合成异常的一种遗传性溶血性贫血。
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糖尿病人贫血怎么补?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
糖尿病的患者要严格的控制饮食,如果饮食控制不佳,会造成血糖升高,长时间的血糖升高会造成糖尿病的急慢性的并发症,因此糖尿病的患者如果贫血也不能随便的乱补东西吃。首先要控制血糖在正常范围,然后要查清楚贫血的原因,针对贫血的原因进行治疗。若是缺铁性贫血,可以用铁剂加维生素C,食物补充可以多吃些瘦肉、虾皮、
婴儿贫血的症状?
崔玉荣 主治医师
济南市中西医结合医院 三甲
婴儿贫血一般起病缓慢,多见于六个月到两岁的婴婴幼儿。慢性贫血症状一般临床可见皮肤嘴唇粘膜苍白,厌食,体重不增加。常因并发感染而加重贫血中,重者乏力,心悸气短。甚至体检可发现心脏扩大,心前区收缩期杂音,充血性心力衰竭。偶可伴随肝脾淋巴结轻度肿大,消化系统症状可表现为口腔炎,萎缩性舌炎,偶有呕吐,腹泻等
重型再生障碍性贫血是什么病?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
重型再生障碍性贫血属于血液系统方面的疾病,因为起病急,病情重,死亡率比较高,所以称为重型。临床三大表现主要是贫血,感染以及出血。贫血症状会进行性的加重,表现为苍白、乏力、气短等,感染是以呼吸道感染最为常见,多数患者会伴有发烧,体温在39℃以上。出血的情况可以发生在皮肤出血点或者大片的瘀斑,口腔黏膜、
孩子缺铁性贫血该如何治疗?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
孩子出现缺铁性贫血,首先需要补铁。家长可以遵医嘱给孩子补充铁剂,严格按照规定剂量进行补充。其次,平时饮食上多给孩子进食含铁的食物,比如红枣、桂圆、动物内脏、蛋黄、瘦肉等等。三餐需要均衡摄入各类营养物质,避免孩子挑食以及偏食。如果病情比较严重,可以去医院进行输血治疗或者是服用补血的药物。在治疗期间,应
新生儿贫血要紧吗?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
新生儿贫血的重要性主要取决于其程度,如果知识是普通的,轻度贫血,可以先不用担心,然后在食物中慢慢补充,添加铁食物,更多的帮助新生儿慢慢回血后,它可以得到一些缓解。比如新生儿妈妈此时多吃猪肝,木耳,菠菜等食物,可以在母乳中加入铁元素。如果新生儿的贫血特征更加明显,同时也给新生儿带来各种问题,如果贫血症
严重贫血可以做人流吗?
张玉磊 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
有严重贫血的情况,需要根据贫血程度,如果是中度贫血可以做人流手术,但如果是重度贫血的情况,一般就需要慎重,以免人流手术过程中出现出血,加重贫血的情况,一般重度的贫血,需要查明病因,如果是营养不良性的贫血,大多可以通过饮食,补充铁剂,或者是采取输血治疗,大多是可以治愈的,但如果是造血系统疾患引起的贫血
什么是地中海贫血
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
地中海贫血是由于珠蛋白基因出现异常,导致血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或完全缺失的遗传性溶血性贫血。该病好发于婴幼儿,患者典型症状有食欲不佳、喂养困难、腹泻、激惹、发育缓慢、面色苍白、脾脏肿大等,部分患儿出现骨骼、样貌的改变,如头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出等。严重者可能出现心力衰竭、心
婴儿贫血怎么办?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
婴儿出现贫血以后要及时给予适当的治疗。首先要判定贫血的原因,如果是生理性的贫血,可以自行恢复,也可以适当的食补。如果是失血性的,那么要给予输血治疗。如果是溶血性的,一定要住院治疗。如果是营养性贫血,需要明确贫血的类型,直接补充相关的药剂,比如缺铁性的补充生血糖浆,叶酸性的就口服叶酸,b12缺乏就可以
硫酸亚铁叶酸片吃多久治贫血
周奋梅 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
硫酸亚铁叶酸片是一种铁和叶酸结合的营养素,对于治疗贫血是有作用的。孕妇在怀孕期间血容量增加,血红蛋白稀释,加上怀孕之后胎儿的迅速生长,所以有很多的孕妇都需要补铁,至于补铁的效果还要看每个人的个体情况。而且吃铁片的时间一般是从怀孕的4个月开始,如果没有地中海贫血并且没有其他的特殊情况,硫酸亚铁片可以一
珠蛋白生成障碍性贫血的症状和危害是什么,能治疗吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
珠蛋白生成障碍性贫血患者可出现皮肤苍白、四肢短、全身水肿、黄疸、食欲不振、腹泻等症状。危害包括损伤肝功能、引起深静脉血栓、造成心肺并发症等。该病通常可以治疗,患者可以通过一般治疗、药物治疗、输血治疗等方式来处理。 一、危害 1、损伤肝功能 珠蛋白生成障碍性贫血患者由于无效红细胞生成,可导致过度铁吸收
重型再生障碍性贫血是什么病
管俊 主任医师
苏北人民医院 三甲
再生障碍性贫血顾名思义,是骨髓再生出现障碍,即不能产生血细胞,包括红细胞、白细胞、血小板都不能产生,病人的生命危险很严重。再生障碍性贫血,简称再障。它根据骨髓损害的严重程度以及外周血可以分为轻型再障和重型再障。即急性再障和慢性再障。重型再障是再障里面比较危险的一个,是血液科的急重症,对人生命有很大的危险,虽然是良性病,但是对人生命有危险。
再生障碍性贫血能被彻底治愈吗
唐旭东 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
再生障碍性贫血可以被治好,虽然在目前医疗的层面,认为除了骨髓移植以外,再生障碍性贫血也不能够痊愈。但是有很多患者,外周血血象正常、骨髓没有问题,能够恢复到基本的正常。而且在病情后期吃中药,完全停药之后能够恢复正常的生活,还能保持几十年,甚至最终去世不是因为再生障碍性贫血复发,而是因为其他的心脑血管的问题,这种情况患者已经达到了临床治愈。
什么是缺铁性贫血
刘元波 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
缺铁性贫血是由于身体内储存铁显著降低,低于正常水平以后引起贫血,如果贫血是症状、是一个总称呼,那缺铁性贫血就知道病因,就是一个疾病。缺铁性贫血是所有贫血当中最常见贫血之一,主要发生于几个人群,一个是儿童,因为儿童发育特别快,在成长过程当中,如果营养缺乏,会出现缺铁性贫血。还有一种是生育期妇女,在妊娠时候或者有的故意减肥,因为吸收铁减少、供
孕妇有点贫血怎么补充营养
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
孕妇贫血首先要多吃含铁的食物,比如动物血、动物内脏、瘦肉、蛋黄、红枣以及优质蛋白的食物。大部分孕期贫血是因为缺铁性贫血,多吃一些补铁的食物后可以增加营养,改善贫血。另外,还要多吃富含维生素C的蔬菜和水果,促进铁的吸收,纠正贫血症状,孕妇要营养均衡,不能挑食和吃单一的食物。
低血糖跟贫血有什么区别
干军 副主任医师
马鞍山市人民医院 三甲
低血糖和贫血是两种截然不同疾病。贫血是由于体内红细胞减少,血红蛋白浓度下降,导致患者出现头晕乏力、面色苍白、记忆力不集中等一系列心脑供血不足现象。其改善主要给予对症补铁,或者是给予维生素B12等一系列药物来进行治疗。低血糖是由于体内血糖浓度下降,造成低血糖一系列反应,患者会出现心慌、手抖、大汗、饥饿感等一系列交感神经兴奋现象,甚至会出现神
贫血
章志学 副主任医师
吉安市中心人民医院 三甲
贫血是指人体外周血中红细胞及血红蛋白的浓度低于正常值引起的一种症状。贫血的表现是多方面的,生活中常见的贫血症状是面部、口唇的颜色苍白,容易头昏乏力,易疲劳,容易心悸。贫血的病因也是多种多样,要根据病因来给予治疗,经过治疗大多可以缓解。贫血的严重程度,依据血红蛋白的数值来决定的。血红蛋白正常成人男性是120~160g/L,成人女性的正常值是
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