原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区的区别在于，靶器官、靶细胞、临床表现、自身抗体，以及治疗方法不一样。原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区都属于自身免疫性肝病的类型，但是是属于两种疾病，具体区别如下：靶器官、靶细胞。比如自身免疫性肝炎主要是以损失肝细胞为主，因此会引起谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；而原发性胆汁性肝硬化，主要损伤的是中小胆管，因此通常会表现为胆管酶升高。第二、临床表现。自身免疫性肝炎症状主要以肝脏损伤为主，表现为消化道不适、肝区不适症状等；而原发性胆汁性肝硬化，除了会有肝脏表现以外，还会有皮肤瘙痒、乏力等症状。第三、自身抗体。自身免疫性肝炎的自身抗体，主要是抗核抗体、抗平滑肌抗体，以及抗肝肾微粒体抗体等；而原发性胆汁性肝硬化的自身抗体，主要是线粒体抗体阳性比较强。第四、治疗方法。轻症自身免疫性肝炎症患者需要先进行保肝治疗，达到一定标准之后再应用激素治疗；而原发性胆汁性肝硬化主要是应用去氧胆酸治疗。
