发布于 2025-05-07
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河北医科大学第三医院 内分泌二科
它是一种染色体遗传疾病,容易造成肝硬化,脑变性的疾病。该疾病的病理是由于血清中过多的游离大量沉积于肝脏内,使得肝脏发生肝硬化,当肝细胞溶酶体无法容纳时,铜即经过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感,大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。铜对肾脏近端小管的损害可造成氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失。铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环。肝豆状核变性疾病主要的危害是改变了肝脑肾角膜,由于铜的沉淀,而造成了肝脏呈现出棕黄色并且会看到小颗粒的物质存在。
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