门脉高压症一般指门静脉高压症,病因尚未完全明确,从血流动力学角度可以分为原发性血流阻力增加型、原发性血流量增加型,不同类型病因也有所区别。
1、原发性血流阻力增加型
肝前型主要与门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性脾动静脉瘘等因素有关,上述原因会导致门静脉主干及其主要属支发生梗阻。肝内型则与血吸虫病、肝豆状核变性、胆管炎等因素造成的窦前性门脉高压;肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症造成的窦性/混合性门脉高压;肝内小静脉栓塞病、肝内静脉血栓形成引起的窦后性门脉高压有关。肝后型与下腔静脉的阻塞、缩窄性心包炎、下腔静脉闭塞性疾病等造成的肝静脉流出道阻塞有关。
2、原发性血流量增加型
动脉-门静脉瘘、脾毛细血管瘤、门静脉海绵状血管瘤、白血病、真红细胞增多症等因素会导致门脉流入的血流量增加而发病。