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胆道闭锁患者主要表现为进行性加重黄疸,因为肝内、肝外胆道发育异常,肝细胞分泌的胆汁无法排出,会出现梗阻性黄疸。
新生儿出生以后往往会出现生理性黄疸,如果生理性的黄疸超过两周不能消退,通过其他检查,排除新生儿肝炎或者母乳性黄疸后,患儿持续黄疸,同时伴有大便发白的情况,则考虑是由于先天性胆道闭锁引起的。
先天性胆道闭锁导肝内肝细胞,分泌的胆汁无法排出,导致肝硬化,所以需要把闭锁的肝外胆道全部切除,通过一段小肠替代原来的肝外胆道,从而使肝细胞内分泌的胆汁,能够通过替代胆道分泌到小肠中,起到帮助消化的作用。
此类手术也叫肝门空肠吻合,做完了手术以后,通过肝外胆道重建大概有三分之一左右的的患儿,能够建立正常的胆汁循环,得到明显的治疗效果。