急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是自身免疫介导的周围神经病变，病因不明，多在发病前有感染或疫苗接种史，发病机制与免疫攻击髓鞘有关，临床表现有各年龄均可发病、急性或亚急性起病、四肢对称性弛缓性瘫痪等，辅助检查有脑脊液蛋白-细胞分离等，诊断依据临床表现等，需与脊髓灰质炎等鉴别，治疗包括一般治疗和免疫治疗，大多数预后良好，少数有后遗症或死亡，儿童需关注生命体征。
一、定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是一种自身免疫介导的周围神经病变，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，以周围神经广泛的髓鞘脱失及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润为病理特点。
二、病因与发病机制
1.病因：确切病因尚不明确，多数患者发病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染史，或有疫苗接种史，认为与感染后诱发的自身免疫反应有关。
2.发病机制：病原体某些成分与周围神经髓鞘成分结构相似，机体免疫系统产生错误的免疫应答，攻击周围神经髓鞘，导致髓鞘脱失，影响神经传导功能。
三、临床表现
1.年龄与性别：各年龄组均可发病，男性略多于女性。
2.起病形式：多为急性或亚急性起病，病情在2周左右达到高峰。
3.症状表现
运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪是最主要的表现，自远端向近端发展或相反，严重者可累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难。
感觉障碍：常先出现肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等，可伴有肌肉疼痛，客观检查可有手套、袜套样感觉减退。
脑神经受累：部分患者可出现脑神经麻痹，以双侧面神经麻痹常见，表现为双侧面部表情肌瘫痪，还可累及舌咽、迷走神经，出现吞咽困难、声音嘶哑等。
自主神经功能障碍：可出现皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压等。
四、辅助检查
1.脑脊液检查：典型表现为蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中蛋白质含量增高，而细胞数正常，这是AIDP的重要特征之一，蛋白质含量一般在1-5g/L，发病2-4周时最明显。
2.神经电生理检查：运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、F波异常等，提示周围神经脱髓鞘改变。
3.神经活检：可见神经纤维髓鞘脱失，炎性细胞浸润等，但由于是有创检查，一般不作为首选。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要根据典型的临床表现（急性或亚急性起病、对称性四肢弛缓性瘫痪、感觉障碍、脑神经受累等）、脑脊液蛋白-细胞分离现象、神经电生理检查结果来诊断。
2.鉴别诊断
脊髓灰质炎：多有发热，瘫痪常不对称，脑脊液细胞数增多，可与AIDP鉴别。
低血钾型周期性瘫痪：多有反复发作史，无感觉障碍，血清钾低，补钾后症状迅速缓解，可与AIDP鉴别。
六、治疗
1.一般治疗：密切观察患者呼吸情况，对于有呼吸肌无力、呼吸困难的患者，必要时需行气管插管或气管切开，机械通气支持。
2.免疫治疗
静脉注射免疫球蛋白：是常用的免疫治疗方法，通过调节免疫反应发挥作用。
血浆置换：可清除患者血浆中的致病抗体等免疫活性物质，起效较快。
七、预后
大多数患者预后良好，经积极治疗后可逐渐恢复，约30%的患者可遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、感觉障碍等，少数患者可因呼吸肌麻痹死亡。年龄较小的儿童患者在患病过程中需特别关注呼吸等重要生命体征变化，因为儿童的呼吸储备功能相对较弱，病情变化可能更为迅速，需要更加严密的监测和及时有效的干预。
